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Vogt-小柳原田综合征 (Vogt-小柳原田综合征,眼病)

Vogt-小柳原田综合征的保健
并发症
眼病期多合并有广泛性视网膜剥离,膜周围出现小白斑,眼底色素萎缩、沉积,还可出现继发性青光眼、白内障、视神经炎、眼球萎缩。脑神经麻痹。并发症的发生与葡萄膜炎的持续时间、复发频度有明显的关系,炎症持续时间越长,复发频度越高,越易出现并发症。此外,还与糖皮质激素的应用有关。长期的糖皮质激素滴眼剂点眼治疗易引起糖皮质激素性青光眼和白内障。
伏格特-小柳-原田病最易引起的并发症为并发性白内障、继发性青光眼(表4)。此外,还可引起视网膜下新生血管膜、黄斑裂孔、增殖性视网膜病变等。一些学者将晚霞状眼底改变也归为并发症之列。
并发性白内障
Vogt-小柳原田病的肉芽肿性前葡萄膜炎往往反复发作,易于引起虹膜后粘连,且此类患者血-房水屏障功能破坏非常显著,房水成分的改变往往给晶状体的代谢带来不利影响,因此并发性白内障是一常见的并发症。据报道其发生率为10.5%~40.4%。此病所致的并发性白内障,主要表现为晶状体后囊下混浊、核性白内障、前皮质混浊等。
继发性青光眼
继发性青光眼是Vogt-小柳原田病的一个常见并发症,其发生率为6%~45%。Vogt-小柳原田病引起的继发性青光眼可见于葡萄膜炎发生后的任何时期,但多发生于前葡萄膜炎复发期,其发生与虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞、小梁网炎症、炎症细胞封闭小梁网及糖皮质激素长期应用等有关。此综合征所致的青光眼多为虹膜完全后粘连或房角大部分或完全粘连所引起。一些虹膜完全后粘连的患者可伴有虹膜新生血管,此种新生血管在前后房得以交通和眼压下降后可完全消失。
值得说明的是,少数Vogt-小柳原田病患者可发生急性闭角型青光眼,此种并发症可发生于前驱期,也可与葡萄膜炎同时出现。一些患者以急性闭角型青光眼作为此综合征的最初眼部表现,患者表现为眼压突然升高或缓慢升高,前房变浅,也可伴有前房闪辉,或伴有脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎和神经视网膜炎。全身用糖皮质激素治疗后,房角开放,推测睫状体的急性炎症水肿导致晶状体虹膜隔前移,从而导致房角关闭,引起急性闭角型青光眼。此综合征引起的眼压升高可为短暂性的。
视网膜下新生血管膜和增殖性病变
视网膜下新生血管膜是Vogt-小柳原田病的一个相对少见的并发症,主要发生于脉络膜炎症未能及时控制和反复发作的患者。其发生率为0.96%~36%,虽然它不如并发性白内障常见,但其引起的视功能损害要远大于并发性白内障。Moorthy等对65例患者的130眼观察发现,12例发生了视网膜下新生血管膜,平均发生时间为葡萄膜炎发生后14.5个月。对一些参数进行统计学分析发现,此种病变的发生与种族、性别、年龄等因素无关,但与慢性或反复发作的炎症(P<0.001)、明显的眼前段炎症(P<0.01)和广泛的视网膜色素上皮改变(P<0.05)有密切的关系。
视网膜下增殖膜呈白色胶质状,活动期时可伴有因视网膜下出血而出现隆起。视网膜下新生血管膜多发生于视盘旁和黄斑区,也可发生于周边部。视盘旁和黄斑区是视网膜下新生血管膜的好发区,其原因可能与此综合征的炎症病灶多发生于此部位有关。炎症对Bruch膜和脉络膜毛细血管的损伤可以导致脉络膜和外层视网膜缺血,从而刺激脉络膜毛细血管内皮细胞增殖,引起视网膜下新生血管膜的形成。下方周边部也是炎症病灶的多发部位,而报道的下方视网膜下新生血管膜并不常见,这可能与此部位隐蔽及出现的新生血管膜对视力影响不大,不被人们所注意等因素有关。
其他并发症
部分患者出现耳聋及前庭性平衡障碍,少数可表现柯萨柯夫综合征。皮肤可并发白癜风。
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