先天性外耳及中耳畸形一般按畸形发生的部位和程度分为3级:
1.第1级耳廓:
小而畸形,各部尚可分辨;外耳道狭窄或部分闭锁,鼓膜存在,听力基本正常。
2.第2级耳廓:
呈条索状突起,相当于耳轮或仅有耳垂。外耳道闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育。锤、砧骨融合者占半数,镫骨存在或未发育,呈传导性聋。此型为临床常见类型,约为第1级的2倍。
3.第3级耳廓:
残缺,仅有零星而不规则的突起;外耳道闭锁,听骨链畸形,伴有内耳功能障碍,表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最低,约占2%。
4.第2、3级畸形:
伴有颌面发育不全,表现为眼、颧、上颌、下颌、I:I、鼻等畸形,伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形,称下颌面骨发育不全 (Treacher_collins svndrome)。
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