感音神经性聋的症状_感音神经性聋的症状是什么

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感音神经性聋的症状

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　　感音神经性聋的症状：

　　1.遗传性聋：

　　多数遗传性聋为伴有其它部位或系统畸形的遗传异常综合征。如伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征(Treacher-Collins syndrome)、颅面骨发育不全综合征、以小颌、舌下垂、耳畸形及混合性聋为主要特征的佩吉特病(Paget’S disease)等均属先天性遗传性聋;伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher’s syndrome)，以性腺功能低下(hypogonadism)、共济失调及耳聋为主要特征的Richards.Rundel病等则属获得性先天性遗传性聋。

　　2.非遗传性先天性聋：

　　往往为双侧性重度聋或极度聋。

　　3.非遗传性获得性感音神经性聋：

　　近年来临床与实验研究表明，自身免疫反应、某些必需元素代谢障碍亦可直接引起耳蜗损伤，或作为感音神经性聋发生与发展的病理基础。

　　4.老年性聋：

　　临床表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频与低频听力，伴高调持续耳鸣。病人常感在噪声环境中语言辨别能力显著下降。纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋，镫骨肌反射阈提高，纯音听力损失较重的相应频率区畸变产物耳声发射阈值提高或引不出。

　　5.创伤性聋：

　　指头颅外伤、耳气压伤或急、慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。

　　6.病毒或细菌感染性聋：

　　临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。许多往往在感染性疾病痊愈后，才发现听力障碍的存在。

　　7.全身疾病相关性聋：

　　某些全身性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤，导致感音神经性聋。

　　8.某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：

　　目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。缺碘诱发的神经型地方性克汀病多有重度感音神经性聋。长期严重缺碘可造成甲状腺功能低下，引起膜迷路积水，导致感音神经性聋。铁缺乏可引起内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，螺旋神经节细胞减少，以及听毛细胞静纤毛损伤，从而导致感音神经性聋或造成其发生的病理基础。对铁缺乏听力障碍病儿进行补铁治疗，可使听力恢复正常。

　　9.自身免疫性聋临床表现特征如下：

　　9.1.进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋，检查提示耳蜗性、蜗后性或两者兼有的听力障碍;

　　9.2.可伴有耳鸣、眩晕;

　　9.3.病程数周至数年

　　9.4.血清免疫学参数如组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性;

　　9.5.伴有关节炎、血管炎、肾小球肾炎等其他免疫性疾病;

　　9.6.大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效。但是，自身免疾病病人听力学调查提示，对内耳及听觉中枢神经系统的损害发生率远低于对传音系统的损害。此外，按自身免疾病治疗自身免疫性聋的效果也不理想。

　　10.其他：

　　耳蜗神经和/或脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等亦可引起感音神经性聋。

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