1.诊断：
1.1.诊断要点
1.1.1.单侧患病：居绝大多数，双侧者仅占4%左右，且常为先后发生，同时发病者罕见。
1.1.2.症状和体征：由无到有，由轻到重，由隐匿转明显。
1.1.3.多见于女性，好发年龄为30～50岁。
1.1.4.早期症状：肿瘤直径<2.5cm时为早期。多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕及走路不稳感等耳蜗与前庭功能障碍，也可见突发性聋(占10%)。上述早期症状可出现其中一个，也可同时发生，出现频率和严重程度因人而异。比较少见的早期症状有耳内痒感或刺痛，外耳道后壁麻木、患侧泪液减少等，系中间神经在内听道内受压所致。
1.1.5.中、晚期症状：即早期症状，逐渐加重。如肿瘤扩展至桥小脑角，可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失等;如肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起脑积水和严重颅内高压症;如肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细运动障碍，行走步态不稳等小脑功能障碍;如肿瘤压迫脑干，可导致肌力减弱、肢体麻木、感觉减退等;肿瘤增大到一定程度，可导致颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐等症状，患者可因突发脑疝而死。
1.2.诊断检查
1.2.1.神经耳科检查
由于病人早期仪有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，如能及时检查，可收到良好的治疗效果。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。①听力检查：有四种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。②前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象(反应完全消失或部分消失)，这是诊断听神经瘤的常用方法，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
1.2.2.神经放射学诊断
x线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。根据200例岩骨断层片的研究下列指标的存在应视为异常：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上。内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
脑池造影：很早用气脑造影作听神经鞘瘤的早期诊断，多用空气、氧气或氮气作对比剂。20世纪60年代用碘油作对比剂。近年采用水溶性造影剂Amipaque取代碘油以充盈小脑脑桥角池及内听道，因其黏稠度低于油剂，充盈较为便利，有利于发现小型肿瘤。在无CT扫描设备时，这种脑池造影较为理想。CT脑池造影显示内听道突出的小肿瘤边界。
脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢，小脑前中央静脉向后移，桥，中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移，病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移，基底动脉可移向对侧。
CT及MRI检查：对位于内听道内的听神经鞘瘤或侵入小脑脑桥角直径小于1cm的小肿瘤难于发现。肿瘤较大，则表现为圆形或分叶状的低密度病灶，边界清楚;少数略呈高密度，内听道多呈锥形或漏斗形扩大，第四脑室受压、变形并向对侧移位或完全闭锁，其上方脑室有不同程度的扩大，病侧小脑脑桥角多闭塞，偶见残存部分扩大。增强扫描多明显强化，强化区内有大小不等的低密度区，代表囊变或坏死部分，低密度区有时很大，几乎占据整个肿瘤，仅周边发生强化。MRI检查表现占位为长T1、长T2信号。脑池造影CT检查，可发现内听道或侵入小脑脑桥角的小肿瘤，表现为造影剂不能进入病侧内听道或可见充盈缺损。
1.2.3.脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定
纯音听阈测定：气导听阈曲线全频率均降低，高频部分降低更甚，骨导听阈曲线与气导同样降低或更甚。
声响衰退试验：开始用高于病人听阈5分贝的持续音，记录能听到声音的最长时间。正常人或传音性耳聋者可保持60秒钟，耳蜗病变则需增加15～20分贝才能保持60秒钟。
2.鉴别诊断：听神经鞘瘤早期有眩晕、头昏，应与内耳眩晕病、前庭神经原炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相区别。鉴别要点为听神经鞘瘤有进行性神经性耳聋、无复聪现象，常有邻近脑神经症状(如三叉及面神经)或体征及内听道扩大。其他需与下列桥小脑角区肿瘤鉴别。
2.1.脑膜瘤
主要表现有进行性颅内压增高症状，伴患侧面部感觉减退和听力下隆，前庭功能改变常不明显，颅骨x线片上可见岩骨嵴及岩尖有吸收，但内听道大多正常。
2.2.上皮样囊肿
首发症状为三叉神经痛，听力障碍不明显，前庭功能正常，脑脊液及颅底骨质无改变。
2.3.胶质瘤
多来自脑干或小脑，病程较快，颅内压增高，患者一般年龄较轻，儿童多见，病史较短，锥体束征出现较早，无内听道扩大，CT及MRI检查可确诊。
2.4.三叉神经肿瘤
发生在三叉神经的半月节或神经根部位，生长缓慢，以三叉神经的症状为主，分别位于颅中窝，颅后窝或两个部位共同侵犯。无内听道扩大及早期的耳鸣、耳聋症状。
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