癫痫 （癫痫,羊癫疯）

　　癫痫病的早期症状

　　癫痫的早期症状主要包括前驱症状和先兆症状：癫痫前驱症状是指在大发作前的数日或数小时，病人出现的走神失神、易激惹、烦燥不安、情绪忧郁、说话突然的中断、手莫名抓不住东西的症状。癫痫先兆症状是指大发作前数秒钟内病人出现的错觉、幻觉、自动症、局部肌阵挛或其它特殊感觉等。发作时可出现抽搐、口吐白沫，无意识咀嚼、看到或听到周围人看不到或听不到的物体和声音，嗅到特殊气味等。

　　癫痫的症状

　　癫痫发作起来，形式有很多种。最常见的是全身强直痉挛性发作，表现为突然跌倒在地，口吐白沫，全身肌肉发硬，头向后仰，上肢用力弯曲，下肢伸直，数秒至数十秒后转为四肢有节律的抽动，持续数分钟后发作停止，意识可部分丧失。也有的只表现为部分运动性发作或是发作持续30分钟以上，发作间隙病人意识不恢复。还有部分患者可出现不同程度的意识障碍和幻觉、焦虑、恐怖等精神症状。

　　癫痫大发作和小发作

　　癫痫大发作也叫强直—阵挛性发作，表现为突然意识丧失、口吐白沫、两眼上翻或凝视、瞳孔散大、对光反射消失、大小便失禁，然后进入昏睡、发作后可表现头痛、呕吐、疲乏、对发作无记忆。癫痫小发作也叫失神发作，是突然的、短暂的意识丧失，停止正在进行的活动，两眼凝视，一般不超过30秒。

　　一、临床表现：

　　1.癫痫分类.1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)根据临床发作表现及其脑电图特点，制定了癫痫临床发作分类，在此基础上我国进行了简化和制定，1985年ILAE在临床发作分类的基础上，综合病因、起病年龄、预后及转归，将癫痫与癫痫综合征进行了分类，1989年重新修订，这两种分类广泛应用于儿科临床工作， 2001年及2006年提出了进一步的分类建议，从而使得癫痫与癫痫综合征的分类得到不断更新发展。

　　(1)特发性部分性癫痫：于特殊年龄起病，分为：①儿童良性癫痫伴中央颞区棘波;②儿童癫痫伴枕部放电;③原发性阅读性癫痫;

　　(2)症状性部分性癫痫：有脑结构及代谢改变。包括：①儿童慢性进行性持续性部分癫痫;②诱发性癫痫;③颞叶、额叶、顶叶、枕部癫痫;

　　(3)隐源性部分性癫痫

　　2.全面性癫痫 两侧大脑半球同步放电，发作往往伴有意识障碍。

　　(1)原发性：与遗传相关，起病与年龄有关。包括：①新生儿良性家族性惊厥;②良性新生儿惊厥;③良性婴儿肌阵挛癫痫;④小儿失神癫痫;⑤青少年失神癫痫;⑥青少年肌阵挛性癫痫;⑦全身强直阵挛性癫痫。

　　(2)隐源性或症状性：有特异或非特异性病因。①婴儿痉挛;②l_ennox-Gastaut综合征;③早期肌阵挛脑病;④小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制;⑤症状性全身强直阵挛性发作。

　　3.不能分类的癫痫

　　①新生儿惊厥;②婴儿严重肌阵挛癫痫;③慢波睡眠持续性棘慢波癫痫综合征;④获得性癫痫性失语。

　　4.特殊癫痫综合征特殊情况下发生。热性惊厥，中毒、药物、代谢异常。

　　二、临床发作特点

　　(1)部分性发作：神经元异常过度放电起源于一侧大脑的某一区域，临床表现为：

　　1)简单部分性发作：①运动性发作：表现为一侧某一部位的抽搐，包括肢体、手、足、口角、眼睑等的抽搐。当发作神经元异常放电沿大脑皮质扩展时，临床上表现为发作先从一侧口角开始，依次发展至手、臂、肩、躯干、下肢等，称为杰克逊发作(Jacksonian seizures)，当运动发作后，抽搐部位可出现短暂性瘫痪，称为Todd麻痹(Todd palsy)o少数患者可出现旋转发作或姿势性发作。②感觉性发作：发作主要表现躯体某一部位的感觉发作性异常。③自主神经症状发作：主要表现上腹不适、呕吐、苍白、出汗、潮红、竖毛、肠鸣、尿失禁等，但必须伴随其他发作形式方考虑诊断。④精神性发作：可出现精神症状，如幻觉、错觉、记忆障碍、定向力障碍、情感或语言障碍等。

　　2)复杂部分性发作：可见于颞叶或枕叶癫痫。出现不同程度的意识障碍和幻觉、焦虑、恐怖等精神症状，可伴有自动症( automatism)，即重复刻板或无目的动作，如努嘴、咀嚼、舔唇、拍手、自言自语、吞咽等。

　　3)部分继发全面性发作：前两类发作均可发展成为全面性发作。

　　(2)全面性发作：

　　1)强直一阵挛性发作( tonic-clonic seizure)：又称大发作(grand mal)，见于任何年龄，表现为全面性强直一阵挛性发作，表现为突然意识丧失、口吐白沫、两眼上翻或凝视、瞳孔散大、对光反射消失、大小便失禁，然后进入昏睡、发作后可表现头痛、呕吐、疲乏、对发作无记忆。在脑电图上表现为：强直期呈两侧同步对称棘波群发放，阵挛期为多棘波或棘一慢波的发放，频率逐渐减慢，昏睡时脑电图表现为慢波活动或电压低平。发作间期脑电图主要表现为双侧同步对称的尖波、尖一慢波、棘波、棘一慢波阵发或阵发性高幅慢波活动。可分为原发性和继发性，原发性多与遗传有关，无明显脑结构异常病变，神经系统无异常体征，发作多在睡眠中发生，无明显先兆，脑电图背景活动正常。继发性则继发于脑部病变，神经系统异常体征，可有先兆，可因局部癫痫放电扩散至两侧大脑半球而出现大发作。

　　2)失神发作：以短暂意识障碍为主，典型失神表现为突然起病，停止正在进行的活动，两眼凝视，持续数秒钟后恢复，发作很少超过30秒。发作后可继续原来的活动，对发作不能记忆。失神发作常常没有先兆，且发作频繁，每天可达数次或数十次，发作期脑电图可表现两侧同步对称、弥漫性每秒3Hz的棘慢综合波。通过过度换气可以诱发典型失神发作。不典型失神则起止均较缓慢，且伴有肌张力改变，脑电图为1. 5～2. 5Hz的慢波发放，并有背景活动的异常，多见于弥漫性病变。

　　3)强直性发作：表现为持续而强烈的肌肉收缩强直，可表现固定姿势，如头眼偏斜、双臂外悬、角弓反张、呼吸停滞等。发作期脑电图可表现多棘波发放。

　　4)阵挛性发作：表现为肢体、躯干或颜面部有节律的抽搐，脑电图可表现为尖波、棘慢波的发放。

　　5)肌阵挛性发作：可表现肢体某一部位肌肉或肌群突然、快速有力地收缩出现的快速抽动，脑电图可表现棘波、多棘慢波或尖慢综合波。

　　6)失张力发作：由于肌张力的突然丧失而不能维持机体的正常姿势，头或双肩的下垂或跌到。脑电图多表现为多棘慢波或棘慢波。

　　三、儿童常见的癫痫与癫痫综合征

　　(1)儿童失神癫痫(childhood absence epilepsy，CAE)：儿童失神占到儿童癫痫的12%，起病多在5～7岁，与遗传有一定关系。发作频繁，每日可上百次发作，持续10秒左右，伴有两半球弥漫对称同步发放3Hz/s的棘慢波或多棘慢波。 90%的儿童失神常于进入成年之前消失，可伴其他发作类型。如果失神持续存在，则会出现全面性强直一阵挛性发作。

　　(2)伴中央一颞区棘波的儿童良性癫痫(bcnign children epilepsy with central-temporalspikcs，BECTS)：是儿童癫痫最常见的类型之，占儿童癫痫的8%～23%，多在3～13岁起病，预后很好，青少年时期达到缓解。典型发作为睡眠中一侧脸部收缩、口齿不清、流涎伴呼噜音，可不伴有意识丧失，有时累及同侧肢体抽搐，可并发继发性全面性发作，发作间期脑电图示典型的双相中央区一颞叶棘波。

　　(3)儿童良性枕叶癫痫(children epilepsy with occipital paroxysms)：为原发性部分性癫痫，起病年龄在3～6岁为早发型，较常见，13岁前停止发作。多在夜间发作，表现为呕吐、精神行为异常、抽搐等症状，晚发型是指起病年龄在6～17岁，不常见，主要表现视觉症状，发作后常有头痛，很少与睡眠相关，有眼强直伴头向一侧歪斜、呕吐以及一侧肢体阵挛抽搐，发作间期脑电图表现单侧或双侧枕叶棘慢波发放，闭眼时易诱发，大多数患儿不需特殊治疗。

　　(4)内侧颞叶癫痫(mesial temporal lobe epilepsy.MTLE)：大多数有症状的患儿均有海马硬化，并在MRI上有表现，40%的患儿幼时有长程热性惊厥史。典型表现多为5～10岁起病或更早，有腹部上涌的感觉，伴有恐惧、口部自动症(咀嚼，吞咽，咂唇等)，并有意识障碍如凝视、发作后混沌。当累及主大脑半球时，还可表现失语。在婴幼儿动作减少可能是最突出的症状，可没有明显的自动症，表现为运动减少性惊厥。脑电图可表现一侧或双侧颞部尖波、棘波或局灶性慢波发放。

　　(5)婴儿痉挛(infantile spasms)：又称West综合征，典型的婴儿痉挛通常在婴儿期起病，4～8月龄高发，表现为频繁而短暂(0.5～2秒)的痉挛发作，呈丛集性，以颈部屈曲或伸展伴上肢外展或内收，每天重复发作数次或成串发作，数次发作后伴疲倦、嗜睡。不对称性发作往往提示一侧大脑病损，单侧病损有时也可表现对称性发作。可伴有其他发作类型.70%的患儿在发作前即有发育迟滞，并可进行性减退，脑电图表现为高峰失律(hypsar-thythmia)。在Wcst综合征中，这些表现集于一身，而婴儿痉挛则不一定有典型脑电图表现或发育迟滞。

　　(6) Lennox-Gastaut综合征：占所有儿童癫痫的2.9%，发病高峰年龄在3～5岁，临床主要表现为强直发作、失张力发作、不典型失神发作，脑电图显示在慢的脑电背景基础上，出现广泛0. 5～2. 5Hz棘慢波发放。认知能力和精神障碍常见，30%的病例起病前发育正常，多由神经移行性疾病和缺氧性脑损伤引起。约40%的患儿之前有婴儿痉挛发作，睡眠中强直性发作常见，清醒时可因强直发作和失张力发作而跌倒，不典型失神可呈非惊厥持续状态，认知能力进行性减退。80%的患儿发作持续终身，为症状性，起病越早，预后越差。长期随访研究报道病死率在17%以上。

　　(7)热性惊厥：热性惊厥(febrile seizure)是指在急性发热情况下出现的惊厥，在3个月至5岁的发病率为2%～4%，遗传方式涉及常染色体显性遗传和多基因遗传。大多数热性惊厥患儿伴有急性呼吸道感染。另外在注射白喉一百日咳一破伤风三联疫苗后24小时以及接种麻疹、腮腺炎、风疹后8～14天亦可出现惊厥。

　　当热性惊厥为单次全面性发作，惊厥持续时间<15分钟，称为单纯性热性惊厥，若惊厥为部分性发作、反复发作、惊厥持续15分钟以上则称为复杂性热性惊厥，常伴有神经系统异常，今后发生癫痫的危险性大。热性惊厥复发率为30%～40%.预防性治疗仅限于长程发作的病例。3%～6%的热性惊厥患儿会发展为癫痫，主要为原发性全面性癫痫。若6岁以后仍有热性惊厥，或出现不伴发热的全面性强直阵挛发作，则称之为热性惊厥附加症( fe—brile seIzures plus，FS+)，若同时伴有失神发作、肌阵挛发作或失张力发作，则为全面性癫痫伴热性惊厥附加症( gencralized cpilepsy with febrile seizures plus,GEFS+)，为常染色体显性遗传，大多预后良好。

　　四、癫痫持续状态(status cpilepticus,SE)

　　癫痫持续状态为儿科急症，是指惊厥反复发作持续30分钟以上，发作间期中枢神经系统基本功能不能恢复。根据发作有无运动表现将癫痫持续状态进行分类。惊厥性癫痫持续状态主要表现全面性或部分性惊厥状态，即使仪有局限性的颤搐或眼球的痉挛也较部分性发作严重。常见的病因包括：①急性中枢神经系统感染，如脑炎、脑膜炎等;②代谢异常：先天性代谢异常、瑞氏综合征;③急性窒息、缺氧;④头颅外伤、肿瘤;⑤急性药物或毒物中毒;⑥部分热性惊厥患儿。癫痫患儿不规则服药、突然撤药也常诱发癫痫持续状态。同样药物选择不当或异常反应亦可导致癫痫持续状态。急性症状性癫痫持续状态病死率可高达20%。

　　全面性非惊厥性癫痫持续状态主要表现为完全的意识丧失或反应下降，流涎以及不能维持步态平衡(不典型失神状态)，多见于癫痫性脑病，被认为是昏迷的原因之一，约占昏迷患者的8%，临床无惊厥发作。在儿童，特别是发育障碍的患儿，常常不被认识，EEG往往显示持续的、弥漫性的棘慢波发放。