性早熟病因_性早熟是什么原因引起_性早熟有哪些原因

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性早熟的病因

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　　性早熟的原因

　　1、遗传：在同一家族中可寻找到同类的病例。

　　2、肿瘤：颅内肿瘤，肾上腺肿瘤、肝母细胞瘤、绒毛膜癌等。

　　3、内分泌功能障碍：卵巢囊肿、甲亢、柯兴综合症等疾病。

　　4、长时间使用或者误用含激素类的药物、化妆品和食物。

　　按病理过程的控制机制的不同，性早熟总的分为两大类：促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性(GnRH dependent)(真性)性早熟和非GnRH依赖性(假性)性早熟。前者又称为中枢性性早熟(central precocious puberty，CPP)或完全性早熟，后者又称之为外周性性早熟.此外，与完全性性早熟相对的是不完全性性早熟，它属CPP的变异，是提早的和部分性的中枢发动，包括单纯性乳房早发育和单纯性阴毛早发育。

　　一、特发性真性性早熟

　　主要表现为乳房发育、外生殖器发育、色素沉着、阴道粘膜成熟、分泌物出现，性征成熟过程较正常性发育过程快，但肾上腺功能活动并不完全相一致。在5~6岁以前出现性早熟时耻毛发育差、稀少或缺乏;6岁以后的真性性早熟往往同时有肾上腺功能早活动。身高增加迅速，尚与生长激素及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)升高有关。促性腺素、性激素水平、LH对GnRH反应均与正常青春期相同，故可有月经来潮、排卵和受孕的可能。常呈家族性，发病年龄大多近8岁。

　　二、中枢性真性性早熟

　　中枢神经系统的肿瘤常导致真性性早熟，常见的肿瘤有视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤，星形胶质细胞瘤、室管膜瘤和少见的颅咽管瘤。认为肿瘤影响了抑制GnRH分泌的神经通道而导致性早熟。虽上述肿瘤的早期表现为性早熟，但可出现头痛和视觉障碍。肿瘤过大可发生脑积水和视神经萎缩。

　　灰白结节的错构瘤常发生真性性早熟，此瘤中含有与下丘脑中央突分泌GnRH的神经元类似的神经分泌细胞，经免疫组织化学证实此神经分泌细胞经错构瘤走向中央突，因此设想错构瘤中的GnRH-神经分泌细胞不受内源性中枢神经抑制机制的作用，而呈GnRH异位释放;也可能有下丘脑中央突的GnRH同步释放。据美国健康研究院报道，87例女孩真性性早熟中16%为下丘脑错构瘤，40%其他中枢神经系统异常，60%为特发性真性性早熟。

　　中枢神经的其他疾病如脑积水、脑炎、脑脓肿、蛛网膜囊肿、神经纤维瘤病等可伴有真性性早熟。

　　蛛网膜囊肿常由感染和手术引起，可伴有点头动作，步态和视野异常。可使蝶鞍增大或受损，可伴有GH缺少。

　　神经纤维瘤为神经鞘和纤维组织过度增生所致，表现为皮肤有咖啡色斑块，腋部有斑为一特征;内部有骨质损害，脊神经根受压时有剧痛且有感觉和运动障碍;中枢可影响视神经和下丘脑出现性早熟，伴有抽搐、视觉障碍和智能低下。

　　脑外伤和脑部放疗后亦可出现真性性早熟，认为放射激活了GnRH分泌。建立了H-P-O轴的功能。

　　三、MeCune-A重bright综合征

　　主要表现为性早熟。皮肤上有边缘不规则的咖啡色素斑，进展缓慢的骨质多发性纤维发育不良，又称多发性骨纤维发育不良症。

　　本症的性早熟是由于卵巢自主的活动，出现功能性囊状卵泡。卵巢中有多个囊状卵泡，有时呈单个较大卵泡囊肿而卵巢不对称，有性激素活动。但无促性腺素活动，无排卵。LH对GnRH的反应不敏感。性激素水平波动，呈自主性，常与囊状卵泡的大小变化相一致。故性征变化和阴道出血时好时发，一般不影响成年后身长。

　　骨病变在皮质涉及长骨和颅底，常伴有面部不对称，易骨折。本症还可涉及其他内分泌腺体，如甲状腺(结节性增生伴中毒性甲状腺肿)、肾上腺、多发性增生性结节伴肾上腺皮质功能亢进、垂体(腺瘤具分泌Gn或PRI，功能和甲状旁腺(腺瘤或增生)等。因此，被认为是一种多发性内分泌腺腺瘤病。

　　四、肿瘤性假性性早熟

　　卵巢肿瘤中最常见的是自主性卵泡囊肿，具分泌雌激素功能，促使性征发育和阴道流血。因囊肿不大，超声检查有助诊断。一般不作手术切除，可作穿刺术。少见的肿瘤有颗粒细胞瘤、内泡膜细胞瘤和性母细胞瘤，肿瘤大小不一，小者数厘米，大者可在腹部扪及，性母细胞瘤常发生在条索状性腺且染色体核型中伴Y染色体者。手术切除后预后大多良好。少见的恶性畸胎瘤可分泌HCG和生长催乳素，故除性征发育外，尚有溢乳。

　　Peutz-Jehers综合征：主要病变为粘膜皮肤色素沉着、消化道息肉病和性索瘤。因肿瘤分泌雌激素而出现不完全性性早熟。偶尔伴发兀性细胞瘤和支持细胞一间质细胞瘤。手术切除肿瘤仅能解决性早熟。

　　五、甲状腺功能减退症

　　幼儿和少年期的甲状腺功能低下，长期未经治疗则可出现假性性早熟。虽有性征发育和阴道出血，但无性毛生长，亦无生长突增。卵巢内可出现单个或多个小囊肿。有雌激素活动，TRH升高促使TSH升高，常伴有PRL升高故可出现溢乳。曾发现FSH升高，但LH正常，因甲状腺功能低下且伴有GH下降，故骨成熟延迟而无生长突增。

　　六、外周性性早熟(peripheral prccocious puberty)

　　亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑-垂体-性腺功能所引起的性早熟，有第二性征发育，性激素水平升高，但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟，无性腺的发育。

　　(1)性腺肿瘤：卵巢颗粒一卵泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。

　　(2)肾上腺疾病：肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症等。

　　(3)外源性：如含雌激素的药物、食物、化妆品等。

　　(4)其他疾病：如McCune-Albright综合征。

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