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儿童类风湿病 (儿童类风湿病,类风湿病)

儿童类风湿病的病因

  儿童类风湿病因概要:

  儿童类风湿病可能是由于病毒、支原体或其他病原持续感染引起,或通过其遗传,或其他因素,如寒冷,潮湿等因素。它的病理变化主要在关节,也可侵袭全身各部的结缔组织。


  本病的发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与,导致了组织损伤,其始动原因不明,推测与下列因素有关。

  (一)感染

  由于病毒、支原体或其他病原持续感染引起机体一系列免疫应答和免疫调节失衡,导致关节等机体组织免疾病损;也有认为儿童类风湿病直接由感染所致,但尚未获得确切证明。

  (二)遗传

  1979年Stastnv和Fink报道:一组全身型JRD患者血中HLA-DW7、HLA-DWR抗原的出现率相当高,而成年类风湿性关节炎病人血中则以HLA-DW4抗原出现率高,提示HLA表型相同的儿童类风湿病病人具有类同的病因。

  (三)其他因素寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等,尤其是前两者更显重要。

  儿童类风湿病患者可能存在的体液免疫、细胞免疫异常和免疫损伤有:①因.IgG、IgA、IgM增高而致高丙种球蛋白血症,血清中可有各种免疫球蛋白(1g)类型的类风湿因子(RF);②血清补体各成分含量正常或稍增高,而滑膜液中的CHso、C3、和C4含量低下,尤以RF阳性者更低;③血清中肿瘤坏死因子α(TNFα)水平增高,有些患者的迟发型超敏反应降低。

  【儿童类风湿病是病理】病理变化主要在关节,也可侵袭全身各部的结缔组织。

  (一)关节病变关节滑膜最早受累,出现充血、水肿及淋巴细胞浸润,常有小区浅表性滑膜细胞坏死、糜烂,并覆有纤维样沉积物。病变进一步发展形成血管翳,并逐渐向软骨面伸延,覆盖于关节软骨面上,阻断软骨与滑液的接触,导致营养障碍;另一方面血管翳中释放某些水解酶对关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱中的胶原基质具有侵蚀作用,使关节腔破坏、上下面融合,进而发生纤维化性强硬、错位、甚至骨化,致使关节功能完全丧失,相邻的骨组织也产生废用性疏松。

  (二)皮下结节结节直径由数毫米到数厘米,位于受压或摩擦部位皮下组织,与关节囊相连,可浸入骨膜,对称发生,常见于鹰嘴突、腕部和踝部等处。儿童类风湿病病理改变呈三个界限明显的带:①中央是一团坏死组织、纤维素和沉积的免疫复合物;②中间为栅状排列的增生性纤维细胞;③边缘为有单核细胞浸润的纤维肉芽组织。

  (三)眼部病变可引起眼虹膜睫状体炎、巩膜炎、眼色素层炎或角膜结膜炎,也可导致角膜软化穿孔。

  (四)其他在肌肉组织、周围神经鞘、心包和胸膜等处的结缔组织内可有淋巴细胞浸润并聚集成小结节。可以发生小动脉炎,在动脉各层有较广泛炎性细胞浸润。

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