【诊断检查】
一、实验室检查
凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长,但出血时间、血小板计数正常,即可确诊。有条件的单位还可作以下检查:
1.活性因子Ⅱ/Ⅱ因子总量比值测定
是一种测定抗原的方法。如此值为1,表示所有的凝血酶原均从无活性状态转变为活性状态无维生素K缺乏;如此值<1.表示存在无活性凝血酶原,有维生素K缺乏。
2. PIVKAⅡ法(protein induced in vitamin Kabsence)
采用免疫学方法或电泳法直接测定无活性凝血酶原,阳性即表示维生素K缺乏。
3.维生素K测定
用高压液相层析法(HPLC)可直接测定血中维生素K,但此法需血量多,不适用于新生儿。
二、诊断
诊断与鉴别诊断根据病史中有高危因素、临床有出血表现、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长,且出血时间、血小板正常即可诊断。维生素K治疗有效有助于本病诊断。
【鉴别诊断】
须与以下疾病鉴别
1.新生儿咽下综合征
婴儿在分娩过程中咽下母血,生后不久即发生呕血和便血。但本病无其他部位的出血倾向,凝血机制正常,经洗胃后不再呕血。此外,Apt试验可鉴别呕吐物中的血是否来自母体,其原理是新生儿血红细胞以胎儿血红蛋白(HbF)为主,HbF有抗碱变能力。可取1份呕吐物加5份蒸馏水,离心10分钟后取上清液4ml,加入1%氢氧化钠Iml,液体变为棕色为母血,粉红色则为婴儿血。
2.消化道出血
坏死性小肠结肠炎、应激性胃肠损伤、消化道畸形等也可出现呕血和便血。但患儿常有窒息、感染和使用糖皮质激素史,一般状态较差,腹部体征明显,特别是坏死性小肠结肠炎和消化道畸形,影像学检查更有助于鉴别。
3.其他出血性疾病
先天性血小板减少性紫癜、血管瘤一血小板减少性紫癜综合征均有血小板明显降低;血友病患儿以男性多见,且多有家族史,主要表现为手术或外伤后出血不止;DIC时常伴有严重原发疾病,除凝血酶原时间和凝血时间延长外,血小板和纤维蛋白原降低可予鉴别。临床疑为新生儿出血症,而维生素K治疗无效时,则应考虑先天性凝血因子缺乏可能,实验室检查可见相应的凝血因子缺乏。
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