皮肌炎病因概要:
皮肌炎的病因尚未清楚,可能是由于病毒感染、免疫紊乱、遗传、肿瘤等引起。肌肉病变为肌纤维的横纹消失,肌细胞核增加,纤维断裂或呈现玻璃样颗粒状、发生纤维化,间质内显示炎症性改变。
皮肌炎病因详细解析:
【病因】
尚未完全清楚,涉及的因素主要有免疫、感染、肿瘤、遗传等。主要有以下4种学说。
1.病毒感染:有学者发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒可引起肌炎,而儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫(toxoplasma gondiDlgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效。
2.免疫紊乱:皮肌炎可能与体液免疫关系较密切,在肌肉损害中,血管周围有较多B细胞和部分cD4'T淋巴细胞浸润,毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积,特别是儿童皮肌炎。多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切,因为在肌纤维中有CD8+T淋巴细胞浸润,肌纤维表达MHc I类分子。患者血清中存在某些器官特异性自身抗体,如抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)、PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)、PL—12(丙氨酰tRNA合成酶)、抗Mas(tRNA)、抗Fer(延伸因子-1a)等抗体。
3.遗传:遗传因素也可能是多发性肌炎/皮肌炎发病的重要因素,具有HLA-DR3个体发生炎症性肌病的危险性增大,抗Jo-1抗体阳性患者多有HLA-DR52,在白人患者中HLA-DR3和HLA-DR6出现的频率较高,抗SRP抗体阳性患者则多有HLA-DR5,抗Mi-2抗体阳性患者则表达HLA-DR7与HLA-DRw53。
4.肿瘤:恶性肿瘤可以引起免疫失调,因肿瘤性免疫复合物、抗肌肉反应等均可引起肌炎。
【组织病理】
皮肤病变早期类似SLE,但粘蛋白沉着较明显,晚期则类似硬皮病。肌肉病变为肌纤维的横纹消失,透明变性,肌细胞核增加,纤维断裂或呈现玻璃样颗粒状、空泡状变性,甚至坏死,并发生纤维化,间质内显示炎症性改变。
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