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皮肌炎 (皮肌炎)

皮肌炎的诊断

  1.诊断检查:

  根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。

  1.1.白细胞多增高,血沉增快,尿肌酸排泄增加。少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的ANA。

  1.2.自身抗体:抗体可为阳性,并有特异抗体,如抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mi-2、抗SRP、抗PM-Scl抗体。抗Jo-1抗体阳性率最高,临床应用最多。抗Jo-1抗体在PM的阳性率为25.0%,在DM为7.1%。

  1.3.肌酶:血清肌酶如醛缩酶(ALD)、肌酸磷激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、天门冬氨基转氨酶(AST)等均升高,尤其是前2项肌酶升高更具有特异性。肌酶往往于肌力改善前3~4周即开始下降,于复发前5~6周开始升高。

  1.4.肌红蛋白 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高,可先于CPK出现,有助于肌炎的早期诊断。

  1.5.肌电图 主要用于证明是肌源性损害还是神经源性损害。本病为肌源性萎缩相肌电图。

  2.诊断依据是:

  2.1.典型的皮损,如Gottron征、眼睑为中心的紫红色水肿性斑片及甲皱襞暗红斑及瘀点等;

  2.2.四肢近端肌无力及肌痛;

  2.3.24h尿肌酸、醛缩酶或CPK中一项增高;

  2.4.肌电图呈肌原型变化;

  2.5.肌肉活检示肌纤维横纹消失、变性、坏死,间质炎性细胞浸润。

  3.鉴别诊断:

  3.1.皮肤症状应与本病鉴别的有:

  3.1.1.系统性红斑狼疮:有蝶形红斑,多有发热,肌肉症状不明显,白细胞低,LBT阳性;

  3.1.2.系统性硬皮病:常有雷诺现象,皮肤发硬明显,无皮肌炎的皮疹。

  3.2.肌肉症状应与本病鉴别的有:

  3.2.1.重症肌无力:特点是受累肌群经持久重复的收缩后即发生疲劳无力,休息后则恢复,血清酶正常,肌肉活检无肌炎改变。

  3.2.2.进行性肌营养不良:可出现血清肌酶升高,肌电图及肌肉活检与多发性肌炎相似,但本病为遗传性,有家族史,多见于男孩,无肌痛,病程发展更缓慢而无缓解期。

  4.实验室检查:

  4.1.血、尿常规殛血生化

  可有贫血、白细胞计数增多、蛋白尿、红细胞沉降率增快等。少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的抗核抗体(ANA)。重要的检查有:血清肌酶肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸氨基转移酶(AI.T)和醛缩酶(ALD)显著增高。95%以上皮肌炎、多发性肌炎患者的肌酶增高,但肌酶升高只说明肌病的存在。

  4.2.肌红蛋白

  血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高,可先于肌酸磷酸激酶(CPK)的出现,有助于肌炎的早期诊断。

  4.3.肌电图

  主要用于证明是肌源性损害还是神经源性损害。本病为肌源性萎缩相肌电图。

  4.4.肌肉活检

  骨骼肌纤维肿胀,横纹消失,肌细胞核增多,肌纤维透明变性、断裂、颗粒样变性或空泡样变性,着色不良,可有巨细胞反应等。

  4.5.自身抗体

  与肌炎相关的自身抗体主要有抗Jo—l、抗PL一7、抗PL—12、抗Mas、抗Per等抗体。由于这些抗体间无交叉反应.一个患者只出现一种抗体,一般难以成为常规检测方法。

  4.6.尿肌酸

  肌炎时尿肌酸排泄量增高,>100~200 mg/d,伴肌酐排泄量减少,具有一定的敏感性,但各种原因引起的肌萎缩均可使尿肌酸增高。

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