皮肌炎的症状_皮肌炎的症状是什么

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皮肌炎的症状

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　　症状

　　大多为缓慢发病，病变主要发生在皮肤和肌肉。皮损可先于肌肉病变的数周、数月甚至数年发生，也可先发生肌肉病变，或皮损与肌肉病变同时发生。

　　1.皮肤症状：

　　1.1.Gottron征：另一常见的特征性损害是在肘、膝、掌指及指关节伸面发生紫红色斑疹，表面干燥有糠状鳞屑，称为Gottron征。指关节伸面发生紫红色扁平丘疹，覆有细小鳞屑，称为Gottron丘疹，消退后发生萎缩、毛细血管扩张和色素减退，但仅见于1/3的患者，一般都发生在疾病后期。

　　1.2.眶周紫红色斑：又称向阳性紫红斑，特征性皮损是以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。

　　1.3.甲周毛细血管扩张：甲皱襞发生暗红斑及瘀点，且变粗厚，也具有诊断价值。

　　1.4.暴露区皮损：上胸部V形区红斑亦较常见。

　　1.5.血管萎缩性皮肤异色病：慢性病例可发生广泛性红斑及丘疹，表面干燥有糠状鳞屑，并可见点状角化及斑点状色素沉着和脱失，轻度萎缩，毛细血管扩张，称异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

　　1.6.技工手(mechanic’s hand)：患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约1/3的DM患者。

　　1.7.钙化：在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。

　　1.8.其他皮损：还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，也可发生光敏现象。部分患者有痒感，有的甚至很剧烈。约30%的患者有雷诺现象。晚期可发生皮肤硬化。幼年皮肌炎并不少见，特点是皮肤或皮下组织发生钙质沉着，但预后较好。

　　2.肌肉症状：

　　任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉先受累，以后再累及其他肌肉。最常侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及皮肌炎(示眶周红斑)咽喉部肌群，出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。

　　呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等。急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛。儿童皮肌炎可在皮肤、皮下组织、关节附近、病变肌肉处钙质沉积。

　　3.无肌病性皮肌炎：

　　患者具有皮肌炎的皮肤表现，持续2年而无肌肉病变(如缺乏近端肌无力，血清醛缩酶及CK正常),诊断时应排除SLE、接触性皮炎、药疹等。

　　4.伴发皮肌炎与肿瘤：

　　皮肌炎可伴发恶性肿瘤，恶性肿瘤的发生率比正常人高5倍。40岁以上患者恶性肿瘤发生率约为30%～50%。恶性肿瘤以发生于乳腺、鼻咽、肺、胃肠道、卵巢、子宫颈及前列腺者居多。恶性肿瘤可与本病同时发生，或晚于本病发生。部分病例恶性肿瘤经治疗和控制后，皮肌炎症状也相应改善。

　　5.其他：

　　可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见，成人患者约20%并发恶性肿瘤。本病病程大部分病例为慢性渐进性，2～3年内已趋向逐步稳定恢复，仅少数病例死亡。

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