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皮肌炎 (皮肌炎)

皮肌炎的症状

  症状

  大多为缓慢发病,病变主要发生在皮肤和肌肉。皮损可先于肌肉病变的数周、数月甚至数年发生,也可先发生肌肉病变,或皮损与肌肉病变同时发生。

  1.皮肤症状:

  1.1.Gottron征:另一常见的特征性损害是在肘、膝、掌指及指关节伸面发生紫红色斑疹,表面干燥有糠状鳞屑,称为Gottron征。指关节伸面发生紫红色扁平丘疹,覆有细小鳞屑,称为Gottron丘疹,消退后发生萎缩、毛细血管扩张和色素减退,但仅见于1/3的患者,一般都发生在疾病后期。

  1.2.眶周紫红色斑:又称向阳性紫红斑,特征性皮损是以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。

  1.3.甲周毛细血管扩张:甲皱襞发生暗红斑及瘀点,且变粗厚,也具有诊断价值。

  1.4.暴露区皮损:上胸部V形区红斑亦较常见。

  1.5.血管萎缩性皮肤异色病:慢性病例可发生广泛性红斑及丘疹,表面干燥有糠状鳞屑,并可见点状角化及斑点状色素沉着和脱失,轻度萎缩,毛细血管扩张,称异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

  1.6.技工手(mechanic’s hand):患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似,故名。此征出现在约1/3的DM患者。

  1.7.钙化:在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感,严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道,钙化物质由此流出,也可继发感染。

  1.8.其他皮损:还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害,也可发生光敏现象。部分患者有痒感,有的甚至很剧烈。约30%的患者有雷诺现象。晚期可发生皮肤硬化。幼年皮肌炎并不少见,特点是皮肤或皮下组织发生钙质沉着,但预后较好。

  2.肌肉症状:

  任何部位的横纹肌均可受累,一般多对称,四肢近端肌肉先受累,以后再累及其他肌肉。最常侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及皮肌炎(示眶周红斑)咽喉部肌群,出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。

  呼吸肌和心肌受累时,可出现呼吸困难、心悸、心律不齐,甚至心衰等。急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀,受累肌肉有自发痛和压痛。儿童皮肌炎可在皮肤、皮下组织、关节附近、病变肌肉处钙质沉积。

  3.无肌病性皮肌炎:

  患者具有皮肌炎的皮肤表现,持续2年而无肌肉病变(如缺乏近端肌无力,血清醛缩酶及CK正常),诊断时应排除SLE、接触性皮炎、药疹等。

  4.伴发皮肌炎与肿瘤:

  皮肌炎可伴发恶性肿瘤,恶性肿瘤的发生率比正常人高5倍。40岁以上患者恶性肿瘤发生率约为30%~50%。恶性肿瘤以发生于乳腺、鼻咽、肺、胃肠道、卵巢、子宫颈及前列腺者居多。恶性肿瘤可与本病同时发生,或晚于本病发生。部分病例恶性肿瘤经治疗和控制后,皮肌炎症状也相应改善。

  5.其他:

  可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等,关节肿胀可类似于风湿性关节炎。肾脏损害少见,成人患者约20%并发恶性肿瘤。本病病程大部分病例为慢性渐进性,2~3年内已趋向逐步稳定恢复,仅少数病例死亡。

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