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肝豆状核变性的症状

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　　临床表现

　　1.肝脏表现：

　　肝脏病变常早于神经系统症状出现之前，最常见首发症状为儿童肝病，主要有以下3种临床表现形式：

　　1.1.慢性肝炎：此类情况诊断较为困难，经治疗预后较好。

　　1.2.肝硬化：主要症状为乏力、食欲减退、黄疸、腹水、脾肿大和消化道出血。早期患者症状往往表现轻微，肝功能轻度异常，或无任伺异常表现。

　　1.3.暴发性肝衰竭

　　2.神经及精神症状：

　　以神经症状为首发表现者约占半数，表现尾状核、壳核、大脑皮层和小脑不同比例受累，可见静止性或姿势性震颤、肢体舞蹈样或手足徐动、面部怪相、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、表情呆板、强哭强笑、异常(屈曲)姿势和慌张步态等，可伴有痫性发作、晕厥或括约肌功能障碍;小脑损害出现共济失调和语言障碍。一般不出现运动麻痹和感觉障碍。精神症状早期可见智能减退、成绩下降、注意力不集中等，晚期可有幻觉及智力明显下降，呈现痴呆。情感、行为或人格异常相当多见。早期起病者多以肌张力障碍或帕金森综合征为主，伴腱反射亢进，晚发型者多表现严重震颤、舞蹈病或颤搐。症状多逐渐进展伴缓解与加重期，年轻患者可迅速进展。

　　3.角膜色素环(K—F环)：

　　是本病特征之一，位于角膜与巩膜交界处，在角膜内表面上，呈绿褐色或暗棕色，宽约1.3mm，是铜在后弹力膜沉积而成，明显者肉眼即可看到。轻度者需用裂隙灯才可检出。大多数患者出现神经症状时，就可发现此色素环。

　　4.肾脏表现：

　　出现不同程度蛋白尿，血尿，经金属螫合剂治疗后消失。由于患者肾脏组织可有肝豆状核变性疾病基因的表达，因此任何肾脏表现既可原发于肾脏本身，也可继发于肝铜释放，其表现为大量氨基酸、葡萄糖、果糖、乳糖、磷酸盐和钙等尿丢失，由于高尿钙和肾酸化作用不良，患者可发生尿路结石、血尿和肾钙质沉着，同时可发生蛋白尿等。

　　5.肌肉骨骼表现：

　　出现多发性骨折，原因是由于骨质钙化或骨质疏松，致骨质减少，其它尚可出现剥脱性骨软骨炎、髌骨软骨软化和软骨钙化沉着症。

　　6.其它表现：

　　肝豆状核变性患者可出现原发性或继发性闭经或复发性流产。尚有文献报道发生甲状旁腺机能减退。有l例患者发生脾功能亢进性白细胞减少，血液系统还可发生肝病性凝血病或血小板减少以及溶血性贫血等。

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