肝豆状核变性早期的治疗方法-肝豆状核变性可以治愈吗-肝豆状核变性可以治好吗-第1页-家庭医生在线)

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肝豆状核变性的治疗

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　　1.治疗概要：肝豆状核变性要低铜饮食、药物减少制的吸收和增加铜的排出。包括驱铜药物及阻止肠道对铜吸收的药物治疗。左旋多巴可用以改善神经系统症状。各种治疗无效者可考虑进行肝移植。基因工程将具有正常功能的ATP7B的cDNA逆转录。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗目的：防止铜盐蓄积和促进体内铜盐的代谢，以维持铜代谢的负平衡。

　　2.2.治疗方法：

　　2.2.1.减少铜的摄入

　　2.2.1.1.低铜饮食、药物减少制的吸收和增加铜的排出;治疗愈早疗效愈好，对症状前期病人也需及早治疗。

　　2.2.1.2.减少胃肠对铜的吸收：硫化钾胶囊每次饭后服10一20mg，可减少铜的吸收。

　　2.2.2.药物治疗：包括驱铜药物及阻止肠道对铜吸收的药物。

　　2.2.2.1.D-青霉胺：是治疗本病的首选药物，为强艘金属螫合剂，在肝中可与铜形成无毒复合物，促进其在组织沉积部位被清除，减轻游离状态铜的毒性。成人开始0.25g/d，以后每隔数日增加0.25g/d，直至2g/d，l个月后减至1g/d，终生维持量为0.75g/d，分3～4次口服;儿童20mg/(kg.d)，分3次口服，应在餐前45分钟服用。一般治疗2～12个月后铜可呈负平衡状态，以后需连续不间断服药，方能长期维持。少数病人可引起发热、皮疹、白细胞减少、肌无力、震颤等，极少数可发生骨髓抑制、狼疮样综合征、肾病综合征等严重毒副反应。病人首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用。在治疗中可加服维生素B6 30mg，1～2次/日，以免引起因维生素R6缺乏而致视神经炎及发生癫癇。

　　2.2.2.2.三己烯-羟化四甲胺：药理作用与D-青霉胺相似，对青霉胺过敏或有毒性反应者可改用本药，每次饭前服400～800mg，每天3次，长期服用，使尿铜排出增多，临床症状好转，不需加用维生素B6。本品不良反应小，但药源困难，价格贵。

　　2.2.2.3.二巯丁二钠：是含双巯基的低毒高效重金属螯合剂，每次lg，溶于10%葡萄糖注射液40ml中缓慢静注，每日1～2次，7日为1个疗程，可间断使用数疗程。不良反应轻，牙龈出血和鼻出血较多见。其他药物如二巯丙磺钠、二巯丙醇均可使用。

　　2.2.2.4.锌剂：通过竞争性抑制铜在肠道吸收，致使粪铜排泄增多。锌剂有醋酸锌、硫酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等种粪，其中醋酸锌最易耐受，适于长期服用。药量以锌元素计算，每日给予锌元素50—150mg，分3～4次服用。不良反应轻，偶有恶心、呕吐等消化道症状。

　　2.2.2.5.硫化钾：可使铜在肠道形成不溶性化合物硫化铜而排出体外，阻止铜在肠道的吸收。用量20～40mg口服，每日3次。

　　2.2.3.支持治疗：针对肝功能受损、高铜血症可给白蛋白输入;左旋多巴可用以改善神经系统症状。

　　2.2.4.肝移植术：对本病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿经上述各种治疗无效者可考虑进行肝移植。

　　2.2.5.基因治疗：设想通过基因工程将具有正常功能的ATP7B的cDNA逆转录，使其在体细胞内表达正常的产物，从而达到治疗的目的。目前尚在实验研究阶段。

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