1.室间隔缺损的症状:
临床表现决定于缺损的大小。小型缺损,即所谓Roger病,多发生于室间隔肌部,可无明显症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检于胸骨左缘第三四肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉第二音稍增强。
缺损较大时左向右分流多,体循环流量则减少,影响生长发育。患儿多消瘦、乏力、气短、多汗,易患肺部感染。易导致心力衰竭。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经,引起声音嘶哑。体检心界增大,心尖搏动弥散,胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ一Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音,向四周广泛传导,可于杂音最响部触及收缩期震颤。干下型合并主动脉瓣关闭不全时。于第二主动脉瓣区听到高音调舒张期杂音。
缺损很大且伴有明显肺动脉高压者(多见于儿童或青少年期),右心室压力亦显著升高,此时右心室肥大较显著,左向右分流减少。当出现言向左分流时,患儿呈现青紫,并逐渐加重,此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。
室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能(约占20%~50%),一般发生于5岁以下,尤其是1岁以内。干下型室间隔缺损未见自然闭合者,且容易发生主动脉瓣脱垂。
2.并发症:
室间隔缺损易并发充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎等。
2.1.充血性心力衰竭与肺水肿 婴儿期大型缺损由于经常有大的左向右分流,左心回流血量增多,可导致左心房、左心室扩大,压力增高,进而使肺静脉压力增高,肺间质液生成增多。肺间质组织水肿,肺顺应性减低,患儿呼吸变快而浅。再发展则导致淋巴管回流受阻,出现肺水肿及心力衰竭。
2.2.感染性心内膜炎 大型缺损约5%发生此并发症。心内膜炎赘生物常位于室间隔缺损边缘或右心室壁血流喷射口处,少数在右心室漏斗部。二维超声能见到赘生物。
2.3.肺血管病变 多发生于大型缺损伴肺血流量超过体循环2倍以上者。
2.4.漏斗部肥厚 大型缺损患者约20%可有继发漏斗部肥厚,使左向右分流量减少,甚至引起右向左分流,似法洛四联症。
2.5.主动脉瓣关闭不全 有些室间隔缺损如肺动脉瓣下型可合并主动脉瓣叶脱垂导致关闭不全。
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