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小孩肺动脉狭窄主要与心脏发育异常、肺动脉狭窄等有关,小孩肺动脉狭窄比较怕情绪激动、剧烈运动、肺炎、上呼吸道感染、肺动脉狭窄症状加重等。 1、情绪激动:如果小孩情绪过于激动,容易加快机体血液循环,加重疾病引起的心悸、气急等情况,不利于病情恢复。 2、剧烈运动:小孩在日常生活中剧烈运动,容易加重心脏的负荷,导致病情加重。 3、肺炎:主要与细菌感染、病毒感染等有关,发病过程中会产生大量炎症因子,从而对肺部造成刺激,加重疾病症状。 4、上呼吸道感染:主要是因为鼻腔、咽喉等部位发生急性炎症所致,发病过程中容易导致机体抵抗力下降,加重其疾病治疗程度。 5、肺动脉狭窄症状加重:当疾病不能得到有效控制时,容易造成右心负荷过大,严重时可能会导致右心肥大,出现衰竭情况,同时会影响机体内血液循环。 家长在日常生活中要注意小孩饮食情况,建议以易消化的食物为主,例如大米粥、软面条等,同时多关注机体变化,如果出现呼吸不畅、呼吸急促等情况,要及时送往医院进行治疗。
先天性巨结肠症合并其他畸形者为5%~19%,报道为18.9%,亦有报道高达30%左右,其主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、内疝、直肠肛门闭锁、隐睾、唇裂、肺动脉狭窄、马蹄足、肾盂积水等。
为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇,指(趾)甲床,球结合膜等,因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如啼哭,情绪激动,体力劳动,寒冷等,即可出现气急及青紫加重,
右心室双出口手术治疗死亡率仍较高,主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变,肺动脉狭窄解除不满意,以及有严重血流动力学影响的合并畸形,未能得到满意的纠正或纠正不善,和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征。故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3,以及在肺动脉狭窄病人,在手术结束时测定右心室压力与左心室压力之比,若二者压力之比大于0.75,则手术死亡率高。常见的死亡原因为心力衰竭,低心排综合征,出血性肺水肿,心律失常,完全性房室传导阻滞,呼吸衰竭和感染等。
本文向您详细介绍左心室双出口的治疗方法。手术适应征同右心室双出口,诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例,宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例,宜先作体-肺分流术,以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变,则为手术禁忌证。
完全性大动脉转位是先天性心脏疾病在一种出现紫绀的疾病。多见于新生儿。完成性大动脉转位在孕妇孕育期间即形成了,尤其是患有糖尿病的孕妇。完全性大动脉转位根据是其否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可分为合并室间隔缺损、合并室间隔完整和合并室间缺损及肺动脉狭窄三类。那么,小儿大动脉异位应该如何预防?
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高,其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房,部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入肺循环的血量减少,故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合,经二尖瓣而入左心室及体循环。三尖瓣下移畸形的病因有以下七个方面。
法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作,即青紫加重,呼吸增快,困难,严重甚至晕颁是最明显症状。
法洛四联症在紫绀型先心病中最常见(占70-75%),为复合性先天性畸形,包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨于室间隔之上和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。下面有专家谈谈其治疗方法和注意事项:
法洛四联症(简称法四)由四种畸形组成。室间隔缺损和肺动脉狭窄是其主要畸形,还包括主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。一些患儿还可能合并其他心脏畸形,如房间隔缺损(法洛五联症)、动脉导管未闭(法洛六联症)、右位主动脉弓和左位上腔静脉。
法洛四联症是最常见的紫绀型心脏病。据Abbott统计其发生率占先天性心脏病的14%。1888年Fallot首先对本病作了详细的描述。其主要病理改变为①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。下面有专家及诶烧一下其症状和诊断方法:
法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%;四联症顾名思义心脏有四种畸型,即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大,可以很严重,表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管,也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄,因此其手术疗效有较大差异。
了解肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态,选择性左心室及主动脉造影可进一步了解左室发育的情况及冠状动脉的走向。此外通过造影可发现伴随的畸形,这对制定手术准备方案花费和估测预后至关重要。
由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,压力增高,故右心室肥厚。因有狭窄,血流很难进入肺动脉,肺循环量明显减少,回流至左心房亦少,故后者容积显著变小。在极度狭窄甚而肺动脉闭锁者,其血流动力学改变与Ⅳ型永存动脉干相似。因肺动脉狭窄,血流不易通过,右心室压力升高,与左心室压力接近或者相等,故与一般的室间隔缺损不同,由左向右的分流不占优势地位。在收缩期右心室一部分血液与左心室血液同时向增宽的主动脉根部内喷射,而后进入体循环。此时因主动脉的血液内混有未经氧合的右心室血液,血氧饱和度降低,故出现发绀。
法洛四联症仅限于Fallot所提出的四种病理解剖:①肺动脉狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。后经许多专家研究,其病理解剖的内涵得到深化,认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形。
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病总数的12-14%,法洛四联症指心脏的四种畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、肺动脉狭窄。由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫。
法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。占先天性心脏病的10%~15%,在发绀型先天性心脏病中占首位,约50%~90%。法洛四联症是一种有以下四种特征性病理解剖:①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形。由于法洛四联症的室间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重,而导致左、右两心室收缩压高峰相等。
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。
肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%,肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见,但可继发或并发瓣下狭窄,它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分,如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差30%mmHg,一般不会出现明显的临床症状。
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