肺动脉狭窄病因_肺动脉狭窄是什么原因引起_肺动脉狭窄有哪些原因

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肺动脉狭窄的病因

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　　肺动脉狭窄病因概要：

　　肺动脉狭窄的病因主要分为4大方面：对肺动脉瓣狭窄的发病机理尚不十分清楚，可能是原始心脏分隔时动脉干隆起发育不良所致;病理解剖，包括肺动脉瓣、肺动脉、右心窒、左心室;病理生理，肺动脉狭窄使右心室排血受阻，狭窄可导致心排血量减少而出现周围性发绀;分型，有肺动脉瓣狭窄等4型。

　　肺动脉狭窄详细解析：

　　发病机理：

　　迄今为止，对肺动脉瓣狭窄的发病机理尚不十分清楚。多数认为，由于原始心脏分隔时动脉干隆起发育不良所致。Keith A认为，远端心球发育异常引起肺动脉瓣融合，从而导致肺动脉瓣的狭窄oBrock R也认为心球远端发育异常可导致肺动脉瓣狭窄。Campbell M报道肺动脉狭窄似与家族史有关。据文献统计，肺动脉瓣狭窄在同胞中重现发病率为2%～6%，在子代传递的风险率为3%-10%。Nora JJ在调查111名患此病的后代，结果发现肺动脉瓣狭窄发生率为3.6%。另有学者认为，肺动脉瓣狭窄与新生儿一过性甲状旁腺功能低下和胎儿期心内膜炎可能有关。1761年Morgagni最早描述了肺动脉瓣狭窄的病理改变。1948年Brock用瓣膜刀经右室流出道行闭式肺动脉瓣切开术，即所谓Brock手术。1951年Varco首先在阻断循环下行直视肺动脉瓣交界切开获得成功。1953年Swan在低温麻醉下阻断腔静脉，施行了肺动脉瓣切开术。1957年梁其琛在低温下解除肺动脉瓣狭窄获得成功。1951年Dodri首先在体外循环下行肺动脉瓣切开术获得良好效果。随着体外循环技术的成熟，目前对重症肺动脉瓣狭窄患者均提倡在体外循环下施行手术。

　　病理解剖：

　　1.肺动脉瓣肺动脉瓣狭窄通常是由肺动脉3个瓣叶游离缘部分或完全融合而引起的，瓣叶增厚，呈鱼嘴状或拱顶状，狭窄的瓣口可以在中央或者偏向一侧，直径1至数毫米。肺动脉瓣交界融合的根部与肺动脉壁粘连，偶尔瓣膜呈二瓣畸形。肺动脉瓣狭窄往往瓣环正常，仅有5%～15%的肺动脉瓣狭窄(PVS)患儿存在肺动脉瓣环发育不良，多见于伴有Noonan综合征的患儿，其特点为瓣叶异常增厚、固定，无活动性，有不同程度的肺动脉瓣环发育不良。

　　2.肺动脉近70%PVS患儿伴有狭窄后肺动脉干和左肺动脉近端扩张，新生儿危重型PVS不一定显示狭窄后扩张，数月后方可见明显扩张。

　　3.右心窒 PVS患者的右心室存在不同程度的向心性肥厚、继发漏斗部狭窄、心室腔小，但存在光滑部、小梁部和漏斗部三个部分。部分患儿伴有三尖瓣反流，疾病发展可能出现右室扩张。约有15%PVS患儿存在右室发育不良，多见于新生儿危重型PVS，伴有严重漏斗部狭窄，部分危重型PVS，三尖瓣腱索附着异常，瓣叶融合。

　　4.左心室 PVS合并Noonan综合征的患儿，可能伴有主动脉瓣下肌性狭窄。

　　肺动脉瓣狭窄引起右心室排血受阻，右心室压力增高，右心房压力亦增高，而肺动脉压力降低，右心室与肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。约1/4病例伴有卵圆孔未闭，或房间隔缺损。当右房压升高明显时，心房水平存在右向左分流，临床出现青紫。长期右室后负荷增加将引起右心室向心性肥厚、心内膜下缺血，心肌劳损，严重者出现充血性心力衰竭、右心室扩大甚至死亡。严重PVS心排量减少明显，出现周围型青紫，活动量增加时可能发生晕厥和猝死。

　　肺动脉瓣狭窄引起右心室后负荷增加并导致右心室向心性肥厚。肥厚的程度与狭窄程度成正比。狭窄越严重，右心室肥厚越显著，甚至右室壁厚度超过左室壁。同时室上嵴及其隔束、壁束增粗肥厚，漏斗部产生继发性狭窄。重度肺动脉瓣狭窄时，右心室腔明显变小，但在晚期可产生右心室扩大和继发性三尖瓣关闭不全，引起右心房肥大。大约有15%的肺动脉瓣狭窄伴有右心室发育不良。新生儿期重度肺动脉瓣狭窄多伴有右心室发育不良。主要表现为窦部、漏斗部心腔变小。由于心肌过度肥厚可产生供血比例失调，心内膜变得不透明，无光泽，心肌僵硬而旱褐色。甚至产生右心室游离壁小面积心内膜下心肌梗死或乳头肌梗死。临床上表现为心脏收缩无力、右心衰竭等症状。许多肺动脉瓣狭窄患者左室大小正常或轻度增大。

　　大多数肺动脉瓣狭窄患者，主肺动脉有狭窄后扩张现象，少数左肺动脉近端也受累。而肺动脉瓣发育异常的儿童则例外，这类患者通常不伴有狭窄后扩张。但必须注意，狭窄后肺动脉扩张通常不与狭窄程度成比例。换句话说，轻度肺动脉瓣狭窄可导致严重的狭窄后扩张;而重度肺动脉瓣狭窄不一定出现狭窄后极度扩张。两种机理可解释狭窄后扩张现象：一为流体物理学改变所致，其二是组织病理学异常。血液通过狭窄处后高流速所产生的动能转化为向血管侧壁扩张的压力，这种压力使肺动脉血管弹力壁张力增加。当长时期作用后可使肺动脉血管扩张。导致狭窄后扩张需要相当长的时间，这可能解释新生儿肺动脉瓣狭窄不伴有狭窄后扩张现象。但是这种狭窄后扩张现象在生后几个月左右便出现了。第二种机理是组织病理学异常，即狭窄后肺动脉扩张可能是肺动脉本身发育存在缺陷。

　　病理生理：

　　肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。轻者主动脉血氧饱和度可正常。严重狭窄者右心房压力增高并超过左心房压力，在伴有卵圆孔未闭者(特别在新生儿及婴儿)可发生右向左分流而出现发绀。狭窄程度严重者则可导致心排血量减少而出现周围性发绀。

　　分型：

　　常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。可分为：

　　1.肺动脉瓣狭窄。

　　2.肺动脉漏斗部狭窄。

　　3.肺动脉瓣上狭窄。

　　4.肺动脉瓣发育不良。

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