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肺动脉狭窄的诊断

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　　诊断检查：

　　一、诊断

　　1.ECG 示右室肥大，电轴右偏，严重者有右室劳损和肺型P波。

　　2.X线检查示肺血管纹理稀少，肺野清晰，心影增大，以右室右房为主，肺动脉段有狭窄后扩张，其特点是后前位X线片双侧肺门血管不对称。

　　3.心脏超声和彩色多普勒显像是诊断本病的可靠无创性检查，并可测量射血速度和计算跨瓣压力阶差。

　　4.CT和MRI 可清楚地显示主肺动脉及其分支情况，但一般不列为常规检查。右心导管和血管造影是可靠的检查方法。在无左向右血液分流的情况下，右室收缩压比肺动脉收缩压高2.7kPa，即可确诊。选择性心血管造影可以明确梗阻的部位及程度，并为鉴别诊断提供依据。

　　二、辅助检查

　　1.X线检查

　　轻型病例，心影及肺血管影可以正常;中至重度狭窄者右心室出现不同程度增大，最突出的改变是肺动脉段因肺动脉总干扩张而向外凸出，肺门血管阴影减少，肺野清晰，严重病例右心房亦扩大。在婴幼儿肺动脉段凸出的表现可不明显，心影可呈球形扩大。漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。

　　2.心电图

　　随狭窄轻重、右心室压力高低而不同，轻度狭窄时心电图在正常范围内，中度以上狭窄者则有不同程度的收缩期负荷加重型右心室肥厚表现，电轴右偏，V1示Rs或qR波或单纯R波，轻者Tv1直立，重者TVI,V3深倒，伴ST段斜行下降，P波高尖示右心房增大。

　　3.超声心动图

　　二维超声可显示肺动脉瓣叶增厚，开放受限，肺动脉总干增宽，右心室、右心房增大。多普勒超声可于肺动脉内检出收缩期快速湍流频谱，并可计算跨瓣压差，可了解肺动脉狭窄的性质、部位及程度。

　　4.心导管检查及心血管造影

　　右心室压力增高，右心室与肺动脉间有收缩期压力差，正常情况下压力阶差应小于1. 33kPa(l0mmHg)。轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kPa(40mmHg)，中度狭窄时压力阶差为5.33~13. 3kPa(40～100mmHg)，重度狭窄时压力阶差超过13. 3kPa(100mmHg)。单纯肺动脉瓣狭窄，右心血氧含量无改变。当右心室压力超过体循环压力时，则肺动脉瓣孔多较小，导管难以通过瓣孔，宜作有心室造影。在右心室腔注射造影剂可发现右心室与肺动脉排空时间延长，并显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度，有助于确定手术方案。

　　三、诊断标准

　　1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥。

　　2.胸骨左缘第2肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二心音减弱或消失。

　　3.心电图电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。

　　4.X线检查右心室扩大，肺动脉圆锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。

　　5.彩色多谱勒超声心动图右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。

　　6.心导管检查右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3kPa。

　　鉴别诊断：

　　对于表现不典型者应与以下疾病鉴别：

　　1.房间隔缺损肺动脉瓣区闻及的收缩期杂音较柔和，肺动脉第二心音(P2)有固定分裂，伴亢进，很少触及震颤;心电图表现以不完全性右束支传导阻滞为主：X线胸片表现肺充血;超声检查提示房间隔缺损，心房水平左向右分流，右室与肺动脉于之间无明显压力阶差。

　　2.三尖瓣下移(Ebstein畸形) 婴儿期三尖瓣下移常可并发PVS，重度PVS伴有右心衰竭时右心显著扩大，甚至出现周围型青紫时更难以鉴别。但三尖瓣下移心电图表现无右心室肥大，可见高大P波;X线胸片示右心房极大;右心导管检查右心房压增高而右心室压力正常;超声检查、心导管及造影都可见特征性三尖瓣下移及右心室房化。

　　3.法洛四联症部分不典型法洛四联症，右室流出道梗阻不明显，其表现类似PVS但心电图反映的右室肥厚不如PVS严重，超声、心导管和造影检查有助于明确诊断。

　　4.其他青紫型右室流出道梗阻性疾病婴儿童度PVS，兼有青紫、大心脏、肺缺血及充血性心力衰竭时，必须与婴儿期所有发绀型CHD(室间隔完整型肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、右室发育不良综合征等)作出鉴别。这些疾病往往肺缺血伴有小心脏，超声、心导管和造影有助于确诊。

　　5.特发性肺动脉扩张肺动脉瓣狭窄存在明显肺动脉狭窄后扩张时必须与此病相鉴别。此病往往存在肺动脉关闭音增强，伴有舒张早期杂音;心电图正常或有轻度右室肥厚;X线胸片可见肺动脉明显扩张，但超声、心导管都显示右窒压力正常。

　　6.干下型室间隔缺损干下型室间隔缺损，杂音位置较高，应与PVS鉴别。听诊十下型室间隔缺损，肺瓣第二心音增强，PVS则减弱或者消失。两者心电图、X线胸片表现也不同，PVS患儿存在明显的右室肥厚、肺缺血，而室间隔缺损以心影正常或左心增大、肺充血为特征，借助于超声、心导管造影可确诊。

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