临床表现:症状出现的早晚及轻重与肺动脉瓣狭窄程度、右心室腔大小及是否伴卵圆孔未闭有密切关系。出生时常无明显症状,最重者在婴儿期出现轻度至中度发绀和右心功能不全。
1.轻度肺动脉瓣狭窄 轻者早期可无症状,生长发育正常,仅于体格检查时发现心脏杂音。有些患者到青壮年期才出现疲劳、气短、心悸等症状。这是因为在无右向左分流的情况下,右窒可有效地升高其压力,耐受较重的梗阻,保持足够的肺血流量。
2.中度狭窄者 常见症状有活动耐力差,易疲乏,活动后心悸、气急,较重的患者则可出现发绀、晕厥。婴儿期可有呼吸困难、乏力、喂养困难,其症状可随年龄的增长而加重。极严重者瓣孔呈针孔样(pinhole orifice)狭窄,在新生儿阶段即出现烦躁不安、心动过速。伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者,因心房水平有右-左分流而出现发绀及低氧血症。
3.晚期 重者多呈脸圆、红颧、活动后气喘、疲乏、心悸、胸闷、偶有昏厥。可出现右心衰竭症状,常有肝大、腹水、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀。其典型体征是胸骨左缘第2肋间有粗糙的收缩期喷射性杂音,有的可闻及喀喇音,伴收缩期震颤,肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。
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