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扩张型心肌病的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.病史采集要点

　　1.1.l.中年起病多见，男性多见，慢性进展。

　　1.1.2.进行性加重的左心衰和/或右心衰表现，以气促与浮肿常见。

　　1.1.3.反复发作的各种类型心律失常。

　　1.1.4.可有重要器官栓塞史。

　　1.2.体格检查要点

　　11.2..全身检查多为充血性心力衰竭的表现，如脉搏细弱、肝大、颈静脉怒张、下肢或全身水肿、胸水、腹水，严重者可因长期营养不良而表现为恶液质。

　　1.2.2.专科检查心脏明显扩大，心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举感，心率增快，第一、第二心音常减弱，可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律。有时可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期杂音。

　　1.3.辅助检查要点

　　1.4.辅助检查

　　1.4.1.X线检查：心脏扩大为突出表现，以左心室扩大为主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。心脏搏动幅度普遍减弱，可能出现肺淤血和胸腔积液。通常胸部X线检查用来评价肺炎伴心力衰竭时要鉴别诊断扩张型心肌病。

　　1.4.2.心电图：广泛ST-T改变，左心室肥厚，左心房肥大。可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联可表现为低电压。

　　1.4.3超声心动图：左心室明显扩大，左心室流出道扩张，右心室及双心房均可扩大，二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。多普勒检查示主动脉瓣血流减慢和二尖瓣反流。心力衰竭时，二尖瓣可呈类城墙样改变，心力衰竭控制后恢复双峰。本病在超声心动图上应与左冠状动脉异常起源于肺动脉相鉴别。

　　1.4.4.心内膜心肌活体组织检查：扩张型心肌病的临床表现及辅助检查均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活体组织检查，诊断本病敏感性较高，但特异性较低。

　　1.5.诊断：1995年中华心血管学会提出特发性扩张型心肌病的诊断标准为：

　　1.5.1.临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低，伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常。

　　1.5.2.心脏扩大X线片示心胸比大于0.5.超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左心室舒张期末内径≥2.7cm/m^2，心脏可成球形。

　　1.5.3.心室收缩功能减低超声心动图示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

　　1.5.4.排除其他继发性心肌病和地方性心肌病。

　　需同时满足以上四条方可诊断为扩张型心肌病。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.冠心病：中年以上患者，若合并有心脏扩大、心律失常、心功能不全而无其它原因者，应注意冠心病和心肌病。冠心病患者病史中常有高血压、高脂血症或糖尿病等危险因素，超声心动图常发现室壁或室间隔活动呈节段性异常，也可发现乳头肌功能不全所致的瓣膜脱垂。心室壁活动普遍减弱有利于心肌病诊断。由于冠状动脉粥样病变可致心肌长期广泛缺血而纤维化，可发展为“缺血性心肌病”，如病史中无心绞痛与心肌梗死发作，与扩张型心肌病常难以鉴别，此时须依赖冠状动脉造影以确诊。

　　2.2.风湿性心脏病：扩张型心肌病瓣膜病变较轻，关闭不全继发于心腔增火，可出现二尖瓣、三尖瓣关闭不全的收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，风湿性心脏病则以左房、左室或右室为主，超声检查有助于鉴别。

　　2.3.先天性心脏病：三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)胸片常显示心脏明显扩大，易与扩张型心肌病全心扩大相混淆。但Ebstein畸形儿童期常有发绀，左室无扩大，超声心动图见右房巨大，三尖瓣下移与关闭不全可鉴别。

　　2.4.心包积液扩张型心肌病：心脏常明显扩大，心搏减弱，又有心力衰竭，应与心包积液相鉴别。后者心尖搏动多位于心浊音界内侧，超声波检查显示心包腔内液体回声，心电图示ST段弓背向下抬高为主，心血管造影或核素心血管血池扫描示心影小于心浊音界，作心包穿刺可明确诊断。

　　2.5.风湿性心脏病：扩张型心肌病(DCM)无反复发作的风湿活动史，收缩期杂音<3/6，不伴有震颤，心衰控制后，杂音减轻或消失，一般无舒张期杂音。超声心动图可以鉴别。

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