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扩张型心肌病 (扩张型心肌病,心肌病)

扩张型心肌病的诊断

  1.诊断:

  1.1.病史采集要点

  1.1.l.中年起病多见,男性多见,慢性进展。

  1.1.2.进行性加重的左心衰和/或右心衰表现,以气促与浮肿常见。

  1.1.3.反复发作的各种类型心律失常。

  1.1.4.可有重要器官栓塞史。

  1.2.体格检查要点

  11.2..全身检查多为充血性心力衰竭的表现,如脉搏细弱、肝大、颈静脉怒张、下肢或全身水肿、胸水、腹水,严重者可因长期营养不良而表现为恶液质。

  1.2.2.专科检查心脏明显扩大,心尖搏动向左下移位,搏动弥散或呈抬举感,心率增快,第一、第二心音常减弱,可闻及第三或第四心音,心率快时呈奔马律。有时可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期杂音。

  1.3.辅助检查要点

  1.4.辅助检查

  1.4.1.X线检查:心脏扩大为突出表现,以左心室扩大为主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。心脏搏动幅度普遍减弱,可能出现肺淤血和胸腔积液。通常胸部X线检查用来评价肺炎伴心力衰竭时要鉴别诊断扩张型心肌病。

  1.4.2.心电图:广泛ST-T改变,左心室肥厚,左心房肥大。可有各种心律失常,以室性期前收缩最多见。不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。由于心肌纤维化可出现病理性Q波,各导联可表现为低电压。

  1.4.3超声心动图:左心室明显扩大,左心室流出道扩张,右心室及双心房均可扩大,二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。多普勒检查示主动脉瓣血流减慢和二尖瓣反流。心力衰竭时,二尖瓣可呈类城墙样改变,心力衰竭控制后恢复双峰。本病在超声心动图上应与左冠状动脉异常起源于肺动脉相鉴别。

  1.4.4.心内膜心肌活体组织检查:扩张型心肌病的临床表现及辅助检查均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活体组织检查,诊断本病敏感性较高,但特异性较低。

  1.5.诊断:1995年中华心血管学会提出特发性扩张型心肌病的诊断标准为:

  1.5.1.临床表现:心脏扩大、心室收缩功能减低,伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常。

  1.5.2.心脏扩大X线片示心胸比大于0.5.超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左心室舒张期末内径≥2.7cm/m^2,心脏可成球形。

  1.5.3.心室收缩功能减低超声心动图示室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。

  1.5.4.排除其他继发性心肌病和地方性心肌病。

  需同时满足以上四条方可诊断为扩张型心肌病。

  2.鉴别诊断:

  2.1.冠心病:中年以上患者,若合并有心脏扩大、心律失常、心功能不全而无其它原因者,应注意冠心病和心肌病。冠心病患者病史中常有高血压、高脂血症或糖尿病等危险因素,超声心动图常发现室壁或室间隔活动呈节段性异常,也可发现乳头肌功能不全所致的瓣膜脱垂。心室壁活动普遍减弱有利于心肌病诊断。由于冠状动脉粥样病变可致心肌长期广泛缺血而纤维化,可发展为“缺血性心肌病”,如病史中无心绞痛与心肌梗死发作,与扩张型心肌病常难以鉴别,此时须依赖冠状动脉造影以确诊。

  2.2.风湿性心脏病:扩张型心肌病瓣膜病变较轻,关闭不全继发于心腔增火,可出现二尖瓣、三尖瓣关闭不全的收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大,风湿性心脏病则以左房、左室或右室为主,超声检查有助于鉴别。

  2.3.先天性心脏病:三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)胸片常显示心脏明显扩大,易与扩张型心肌病全心扩大相混淆。但Ebstein畸形儿童期常有发绀,左室无扩大,超声心动图见右房巨大,三尖瓣下移与关闭不全可鉴别。

  2.4.心包积液扩张型心肌病:心脏常明显扩大,心搏减弱,又有心力衰竭,应与心包积液相鉴别。后者心尖搏动多位于心浊音界内侧,超声波检查显示心包腔内液体回声,心电图示ST段弓背向下抬高为主,心血管造影或核素心血管血池扫描示心影小于心浊音界,作心包穿刺可明确诊断。

  2.5.风湿性心脏病:扩张型心肌病(DCM)无反复发作的风湿活动史,收缩期杂音<3/6,不伴有震颤,心衰控制后,杂音减轻或消失,一般无舒张期杂音。超声心动图可以鉴别。

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