肥厚型心肌病病因_肥厚型心肌病是什么原因引起_肥厚型心肌病有哪些原因

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肥厚型心肌病的病因

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　　肥厚型心肌病的病因概要：

　　肥厚型心肌病是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。心肌高度肥厚，致使左心室腔缩小，流出道狭窄。

　　肥厚型心肌病的详细解析：

　　【病因】本病常有明显家族史(约占1/3)，目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因(sarcomeric contractile proten genes)突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

　　【病理】病变以心肌肥厚为主，心脏重量增加。心肌肥厚常见于室间隔与游离壁，以室间隔肥厚多见，常呈不对称性肥厚。部位以左心室多见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左室腔突出，收缩时引起左室流出道梗阻者，称为“肥厚梗阻性心肌病”。心肌高度肥厚，左心室腔缩小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔厚度与左心室后壁厚度之比>1.3，少数可超过3。由于肥厚的室间隔向左心室腔隆起，致使左心室流出道狭窄，产生流体力学上的“射流效应”，同时由于快速血流的推动，使二尖瓣前叶甚至后叶在心室收缩期前向移位，即二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)，引起流出道的进一步狭窄或梗阻。左心室流出遭和心尖部之间为高压区，流出道为低压区，形成左心室腔压力阶差。压力阶差越大，梗阻越明显。因此，室间隔的肥厚、二尖瓣及前乳头肌的移位，是造成肥厚型心肌病病人左心室流出道狭窄的主要原因。在应用血管扩张剂、Valsalva动作、下蹲后起立等情况下，都将使压力阶差增大。

　　该病变产生主要病理生理改变包括：①左室流出道梗阻。在收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄。心室收缩期，肥厚的室间隔肌突入左心腔并使二尖瓣前叶向前移，从而产生左室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，左心室与流出道之间存在压差。②舒张功能障碍。肥厚的左室顺应性降低，使得心室舒张充盈受限，左室舒张末期压力明显增加。舒张受限使得心搏量减少。③心肌缺血。心肌血供受影响主要由左室舒张末期压力增高使得心室壁内冠状动脉血管受压及心肌肥厚使氧耗增加等原因造成。

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