再生障碍性贫血检查报告单-再生障碍性贫血检查什么项目-再生障碍性贫血检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

再生障碍性贫血的诊断

预约挂号

　　1.诊断：

　　1.1.实验室检查：

　　1.1.1.血象：三系细胞减少，呈正色素、正细胞性贫血.红细胞形态可轻度异常，多见椭圆形红细胞，红细胞寿命不同程度缩短(占60%～78.4%).网织红细胞<0.01;白细胞数减少，但也可≥4.0×10^9/L(尤以小于7岁者)，淋巴细胞相对值升高。

　　1.1.2.骨髓象：急性型为增生低下或重度减低，慢性型多增生不良，可呈灶性增生。巨核细胞明显减少，非造血细胞增多，骨髓小粒中淋巴细胞与非造血细胞之和常>50%。骨髓增生度可分为：

　　增生极度减低型：多部位骨髓未发现或仅见少许造血细胞，多为网状细胞、浆细胞、淋巴细胞及脂肪细胞.

　　增生减退型：多部位或部分骨髓原始或幼稚细胞缺如，仅见少量造血细胞，以成熟型为主，非造血细胞较多。

　　增生(正常)型：骨髓增生正常，巨核细胞数减少，非造血细胞增多。

　　过增生活跃型：红系或粒系较正常多见，原始及幼稚细胞亦可见，巨核细胞少见，非造血细胞不多见。该型应除外溶血性疾病。儿童再障以增生(正常)型及过增生活跃型较多见。

　　1.1.3.大多数病例血清铁显著增高，总铁结合力降低，血清铁饱和度也大大升高。大量输血者更明显。此外常伴高镁、低锌血症。红细胞内游离原卟啉(FEP)显著增加，尿及粪中粪卟啉排泄量也明显增加。慢性病例较急性者更明显。因此再障患者血红素的合成及分解都增加，可能提示无效性血红素生成。抗碱血红蛋白(HbF)增加，尤以慢性型明显。HbF显著升高大致与病情有一定关系。可能是慢性冉障骨髓中灶性造血，血红蛋白合成异常，出现“返祖”现象。血清促红细胞生成素增加。红细胞酶如丙酮酸激酶、谷胱甘肽还原酶等均降低。

　　1.1.4.Ts淋巴细胞功能异常急性型T、B淋巴细胞严重受累.NK细胞及CD4+/CD8+比值明显低于慢性型，慢性型主要累及B淋巴细胞。再障患者骨髓中IFN-7和TNF-a水平均较高。且急性型再障CD34+细胞Fas抗原表达明显增高。多数再障患者骨髓中发现有IFN-γmRNA表达。

　　1.2.诊断标准：

　　1.2.1.国内诊断标准：

　　全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。

　　骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加)。

　　能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征(MDS)、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等。

　　根据上述标准诊断为再障后，可再进一步分为急性AA和慢性AA。

　　1.2.2.国外诊断标准：将再障分为重症AA和中度AA。

　　重症AA

　　1.骨髓细胞成分<30%，伴正常染色体核型。

　　1.3项外周血标准中的2项：粒细胞<0.5×10^9/L，血小板<20×10^9/L，网织红细胞<1%或绝对值(40×10^9/L。若中性粒细胞<0.2×10^9/L为极重症。

　　1.无其他造血系统疾病

　　中度AA：全血细胞减少患者不符合重症标准。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.骨髓异常增生综合征(MDS)：与低增生性的MDS较难鉴别，但M DS除红系外粒系、巨核系多存在病态造血，环形铁粒幼细胞增多，骨髓活检可以发现早期细胞的定位异常(ALIP)，如发现染色体的克隆异常多支持MDS的诊断。

　　2.2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：典型病例有血红蛋白尿，易与再障鉴别。不典型病例较难鉴别，但PNH出血、感染少见，可以有脾大，网织红细胞绝对值大于正常，酸溶血实验阳性，存在PNH克隆。部分病例可以发展为再障，或由再障发展而来。近年利用敏感的流式细胞术发现典型再障患者中也可以存在PNH克隆，目前这两种疾病问的关系还不十分明确。

　　2.3.恶性组织细胞病：进行性的全血减少，伴肝脾淋巴结的肿大，黄疸，多部位的骨髓检查可以发现异常的组织细胞，常伴有噬血现象。

　　2.4.毛细胞白血病：可以有全血细胞减少，但单核细胞明显减少或缺如，可以伴有脾肿大，多为巨脾，外周血检查可以发现特征性的多毛细胞，免疫分型表明来源于B细胞，CD20+，CD11c+，CD25+，CD103+，但不表达CD5，CD1 0和CD23。

　　2.5.急性造血功能停滞：主要指红系而言，其他系统也可累及。常发生于溶血性贫血或正常骨髓伴感染发热的患者，表现为外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降。但病程早期骨髓中出现巨大原始红细胞，且本病呈自限性，约7~10日可自然恢复。

　　2.6.先天性再生障碍性贫血：最常见的是Fanconi贫血，可以在成年后发病，但本病除骨髓衰竭的表现外，常合并显著的多发性先天畸形，如皮肤色素沉着，肾和脾脏萎缩，拇指或桡骨发育不良等，也更易发生MDS和急性髓性白血病。根据患者的染色体在特殊培养条件下易出现断裂或异常即可作出诊断。

　　2.7.骨髓转移瘤：当癌瘤转移到骨髓时，也可导致造血功能减低，全血细胞减少，此时多为癌瘤晚期，临床可有发热，骨髓中有成簇的转移瘤细胞，并有原发肿瘤的相应表现。

　　2.8.脾功能亢进：多种疾病可致脾肿大，出现1～3系血细胞减少，要与再障鉴别。一般脾功能亢进者，都有相应的原发疾病表现，如脾大、肝病等。骨髓大多增生活跃，可有成熟停滞。若为勒-雪病、尼曼-皮克病等，骨髓中可见到特殊的细胞。

　　有时尚需与低增生性白血病、骨髓纤维化、脾功能亢进及某些感染如分枝杆菌感染等疾病相鉴别。

再生障碍性贫血【诊断】_相关文章

名单汇：杭州哪家医院治包皮好“口碑排名前十”杭州男科医怎么样 2024-11-25: 名单汇：杭州哪家医院治包皮好“口碑排名前十”杭州男科医怎么样详情

名单官宣：杭州哪个医院看前列腺“口碑排名前三”杭州哪家男科医院便宜怎么样 2024-11-25: 名单官宣：杭州哪个医院看前列腺“口碑排名前三”杭州哪家男科医院便宜怎么样详情

名单公开一览：杭州哪家医院生殖科好“口碑排名靠前”杭州知名男科怎么样 2024-11-25: 名单公开一览：杭州哪家医院生殖科好“口碑排名靠前”杭州知名男科怎么样详情

口碑热议：杭州男科好医院有哪些“近期热点”杭州男科医院在怎么样 2024-11-25: 口碑热议：杭州男科好医院有哪些“近期热点”杭州男科医院在怎么样详情

口碑前一：杭州男科到哪个医院好“近期排名”杭州男科有哪些怎么样 2024-11-25: 口碑前一：杭州男科到哪个医院好“近期排名”杭州男科有哪些怎么样详情

口碑前十：杭州男科病医院哪家好“近期公开”杭州专科男科医院怎么样 2024-11-25: 口碑前十：杭州男科病医院哪家好“近期公开”杭州专科男科医院怎么样详情

广州什么医院治疗湿疹效果好-广州哪里治湿疹较好 2024-11-25: 广州什么医院治疗湿疹效果好？湿疹是由各种内外因素引起的皮肤炎症反应，伴有严重瘙痒。可分为急性、亚急...详情

成都儿童心理咨询哪家医院好 2024-11-25: 随着社会的快速发展和生活压力的增加，儿童的心理健康问题逐渐引起了社会的关注。从学习压力、家庭矛盾到人...详情

2024年，成都心理科哪个医院比较好 2024-11-25: 随着社会节奏的加快，现代人面临的心理压力越来越大，尤其是青少年和年轻人，心理问题也日益严重。作为一个...详情

2024年成都心理医院推荐！ 2024-11-25: 在现代社会，心理健康越来越受到人们的关注，尤其是压力较大的都市生活环境中，心理问题日益普遍。成都作为...详情

济南哪家儿童医院看智力低下，儿童智力低下有面部特征表现吗 2024-11-25: 儿童智力低下确实可能伴随一些面部特征表现。这些特征可能因个体差异而有所不同，但以下是一些常见的面部...详情

怀孕了试纸是几道杠 2024-11-25: 怀孕是人生中重要的时刻，而早孕检查是确认这一重要消息的一步。许多女性在发现怀孕迹象时，会使用早早孕试...详情

再生障碍性贫血相关文章

再生障碍性贫血疾病常识更多

再生障碍性贫血_同类疾病症状

再生障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血范可尼贫血先天性再生障碍性贫血巨幼细胞贫血贫血牙龈出血头晕

再生障碍性贫血 （再生障碍性贫血,再生障碍性贫血,贫血）

再生障碍性贫血（再生障碍性贫血,再生障碍性贫血,贫血）