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浆细胞病 (浆细胞病,浆细胞)

浆细胞病的诊断

  1.实验室和其他检查:

  1.1.血象贫血可为浆细胞病的首见征象,多属正常细胞、正常色素性。红细胞在血片上排列成钱串状,可伴有少数幼粒一幼红细胞。血沉显著增快。晚期有全血细胞减少,并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现,超过2.0×10^9,L者,称为浆细胞白血病。

  1.2.骨髓主要为浆细胞病系异常增生(至少占有核细胞数的15%),并伴有质的改变。骨髓瘤细胞大小形态不一,成堆出现。细胞浆呈灰蓝色,有时可见多核(2~3个核),核内有核仁1~4个,核旁淡染区消失,胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒,偶见嗜酸球状包涵体(Russel小体)或大小不等空泡(mott cell)。核染色质稍疏松,有时凝集成大块,但不成车轮状排列。鉴于浆细胞瘤灶呈散在分布,最好自骨压痛处或多部位穿刺,可提高阳性率。电镜下骨髓瘤细胞有发达的高尔基复合体和扩张的粗面内质网,后者常呈板层状或囊泡状。

  1.3.浆细胞病的血液生化检查

  1.3.1.异常球蛋白血症血清异常球蛋白增多,正常免疫球蛋白减少。约75%患者血清电泳可见一染色浓而密集,单峰突起的M蛋白。按M蛋白性质不同,可把骨髓瘤分为不同类型。据国外统计IgG型约占52%,IgA型占21%,极个别为IgD型,IgE及IgM均极罕见;M蛋白为轻链者占11%。此外,尚有极少数浆细胞病患者血清或尿中不能分离出M蛋白(约1%),称为不分泌型骨髓瘤。少数患者血中尚存在冷球蛋白。

  1.3.2.血钙、磷测定因骨质广泛破坏,出现高钙血症。晚期肾功能减退,血磷也增高。由于浆细胞病主要为溶骨性改变而无新骨形成,所以血清碱性磷酸酶一般正常或轻度增加。

  1.3.3.血清β2微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力两者均高于正常。β2微球蛋白是由浆细胞分泌的,与全身瘤细胞总数有显著相关性。血清乳酸脱氢酶也可反映肿瘤负荷,所以可用以提示预后和预测治疗效果。

  1.3.4.尿和肾功能检查90%以上浆细胞病患者有蛋白尿。血清尿素氮和肌酐可以增高。

  约半数浆细胞病患者尿中出现本周蛋白;当尿液逐渐加温至45~60℃时,本周蛋白开始凝固,继续加热至沸点时重新溶解,再冷至60℃以下,又出现沉淀。尿蛋白电泳时在β区或β区与γ区之间出现浓集区带。本周蛋白系多余轻链所构成,分子量小,可在尿中大量排出,故血清中常不能发现。

  1.4.X线检查浆细胞病骨骼病变可有以下三种X线表现:①早期为骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨;②典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害,常见于颅骨、盒骨、脊柱、股骨、肱骨等处;③病理性骨折,常发生于肋骨、脊柱、胸骨。

  少数早期浆细胞病患者可无骨骼X线表现。为避免诱发肾衰竭,应避免作静脉。肾盂造影。近年来应用99m锝一亚甲基二磷酸盐(99mTc—MDP)进行γ骨显像,可早期发现骨病变,较X线提前3~6个月。

  2.诊断和鉴别诊断:

  2.1.诊断多发性胃髓瘤依据:

  2.1.1.骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常;

  2.1.2.血清有大量的M蛋白(IgG>35g,L,IgA>20g,L,IgM>15g,L,IgD>2g,L,IgE>2g,L)或尿中本周蛋白>1g,24h;

  2.1.3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。

  诊断IgM型时一定要具备3项。仅有2.1.1.、2.1.3.两项者属不分泌型。如仅有2.1.1.、2.1.2.两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。

  2.2.浆细胞病须与下列病症鉴别:

  2.2.1.反应性浆细胞增多,可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移瘤等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常;

  2.2.2.意义未明单克隆免疫球蛋白血症,无骨骼病变,骨髓中浆细胞增多不明显,单克隆免疫球蛋白一般少于10g,L,且历数年而无变化;

  2.2.3.单克隆免疫球蛋白也偶见于慢性肝炎、结缔组织病、淋巴瘤、白血病等;蛋白尿也偶见于淋巴瘤、白血病和恶性肿瘤患者;

  2.2.4.本病的骨病变需与骨转移瘤、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进症相鉴别。

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