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与血管性血友病遗传相关的文章有2篇：
3月22日下午，广州市南丰国际会展中心内人头攒动，2024大湾区国际中医药产业博览会——中医药产业高质量发展论坛暨中国民间中医医药研究开发协会社区药品合理使用分会第二届理事会换届会议在此成功召开。
“肩膀痛？可能是肩周炎，快擦一下药酒。”
2024年3月23日，广东省传统医学会于春意盎然的时节，在广州中医药大学（三元里校区）综教楼12楼会议厅隆重召开了第二届第四次会员代表大会暨2023年度总结表彰大会。
3月23日早上9点左右，在天河体育中心的跑道上，中山大学中山眼科中心麻醉科医生张睿上演了一场惊险的生死时速。
脑垂体，是人体极为重要的激素分泌中枢，一旦出现问题对生长、发育、代谢、生殖等造成危害。
“感恩医护人员救回了老婆的命，给了我们一个完整的家，你们就像自家人一样亲切……”近日，34岁的“三娃宝妈”小许（化名）在中山大学孙逸仙纪念医院顺利出院。她的丈夫喜极而泣，对治疗团队表达了感谢。不久前，小许因严重的感染性休克，腹膜炎以及肺栓塞，合并消化道出血在“鬼门关”徘徊。在这些天的治疗里，她经历了一场“生命奇迹”：在该院肝胆外科王捷教授的带领下，胃肠外科副主任褚忠华教授、心血管外科黄楷副教授等多学科团队协力合作，“奋战”6小时，完成了门静脉系统取栓、六分之五小肠切除的重大手术，成功挽救了小许的生命。
百时美施贵宝近日宣布，III期研究CheckMate -9DW已在预先设定的中期分析中达到了主要终点，证实欧狄沃（纳武利尤单抗）联合逸沃（伊匹木单抗）对比研究者选择的索拉非尼或仑伐替尼方案，一线治疗未接受过系统治疗的晚期肝细胞癌（HCC）患者可显著改善总生存期（OS）。
2024年3月21日，赛诺菲携手上海宋庆龄基金会，启动赛诺菲中国公益专项基金，以提升和关爱儿童和青少年健康素养为媒，架起中法友好交流的“健康公益之桥”。法国驻华大使馆公使白美燕（Myriam PAVAGEAU）、上海宋庆龄基金会副秘书长朱亚萍、北京大学人民医院内分泌科主任纪立农教授、赛诺菲执行副总裁兼普药全球事业部负责人夏立维（Olivier CHARMEIL）和员工志愿者及患者组织代表等出席了启动仪式。
近日，南方医科大学中西医结合医院推拿科在中医药文化进校园科普活动中，发现不少小朋友戴上了眼镜，视力问题对小朋友的学习、生活造成不少影响。
一年一度的清明节即将来临，相信很多家庭都准备了青团这一传统美食，以表达对祖先的缅怀和敬仰，对自然和环境的敬畏和保护，对健康、和谐和幸福的祈愿，同时也是对传统文化的传承和珍视。
近日，34岁的刘女士（化名）左腿莫名其妙肿得厉害，两腿肉眼可见地一大一小，经附近医院初步诊断为股静脉血栓。听朋友说南方医院增城院区有血管外科专家坐诊，于是慕名前往就诊。
痉挛性斜颈患者刘先生被颈部不自主偏斜折磨了一个多月，一度要用手扶着头才能正看路行走的他日前在中山大学孙逸仙纪念医院康复医学科找到了解决方案：康复医学科副主任伍少玲教授团队为刘先生进行了超声引导下A型肉毒毒素注射，“药到病除”，刘先生的头颈部终于改“斜”归“正”，回归了正常生活。伍少玲教授介绍，痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾病，科学、精准评估及准确定位下局部A 型肉毒毒素注射具有良好的临床疗效，起效快，作用时间较长，副作用小，是目前治疗痉挛性斜颈的优选方案。
毛细血管出血的原因比较多，比较常见的包括年龄增长、外伤、过敏性紫癜、肝炎、血管性血友病等因素造成。建议到医院完善相关检查，根据病因和病情的严重程度进行正规治疗。 1、年龄增长：年龄增长身体机能下降，血管壁弹性降低变得脆弱，可能导致血管容易破裂出血引起上述情况，表现为皮肤有瘀斑或瘀点。 2、外伤：外力撞击、摩擦等会导致毛细血管壁受损，引起破裂出血，出现局部疼痛、肿胀、皮肤颜色青紫等现象。 3、过敏性紫癜：免疫系统错误攻击自身组织，引起毛细血管炎可能会引起血管破裂出血，出现皮肤瘀点、关节疼痛、腹痛等症状。 4、肝炎：肝脏出现炎症反应会影响凝血因子合成，增加毛细血管出血的风险，伴随黄疸、疲劳、食欲不振等症状。 5、血管性血友病：身体缺乏必要的凝血因子或者出现凝血因子功能异常，可能会增加毛细血管出血的发生几率，出现鼻出血、牙龈出血等症状。 为了促进身体快速恢复，建议及时到医院就诊检查，以便早期诊断和治疗。也需要保持饮食清淡，避免摄入辛辣、刺激性食物。
血栓性血小板减少性紫癜，可能和药物副作用、遗传突变、感染、ADAMTS13酶缺乏、自身免疫疾病等有关，需要根据具体的情况进行相关治疗，比如去除因素、抗感染治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换等。 一、原因 1、药物副作用：比如长期使用抗生素和免疫调节剂，可能引发免疫系统异常激活，导致血小板被异常地破坏，使得免疫系统错误识别和攻击自身的血小板。 2、遗传突变：因子裂解蛋白酶基因突变，可能导致因子裂解蛋白酶酶功能减弱或缺乏，进而导致血小板减少和血栓形成。 3、感染：某些艾滋、乙型肝炎病毒或体内的慢性炎症反应，在炎症刺激下，可能激活免疫系统，导致血小板异常和血栓形成。 4、ADAMTS13酶缺乏：ADAMTS13酶属于一种金属蛋白酶，主要负责降解因子，如果这种酶缺乏或功能异常，会导致血中的血管性血友病因子异常增多，从而引发血栓形成。 5、自身免疫疾病：自身免疫性疾病中的免疫细胞可能异常活化，产生大量的促炎细胞因子和自身抗体。可以破坏血小板免疫细胞的激活和聚集，加速血小板的破坏和清除。 二、治疗 1、去除因素：如果是药物因素引起，需要在医生的指导下降低药物剂量或更换其他药物。 2、抗感染治疗：比如乙型肝炎病毒引起的血栓性血小板减少性紫癜，需要进行抗感染治疗，可遵医嘱使用恩替卡韦片和拉米夫定片等药物治疗。 3、糖皮质激素：对于自身敏性疾病引起的该症状，需要使用糖皮质激素类药物治疗，常用药物包括醋酸地塞米松片、甲泼尼龙片等。 4、免疫抑制剂：免疫抑制剂可以用来抑制人体免疫系统的异常反应，帮助减少对血小板的破坏。常用的免疫抑制剂包括醋酸泼尼松片、环孢素软胶囊等药物。 5、血浆置换：将患者的血液中的异常血小板和其他血液成分与健康的血浆分离。目的是去除异常蛋白质，恢复血液的正常功能。 平时避免剧烈活动和过度劳累，一旦出现身体的不良反应，要及时到医院就诊。
VWF一般是指血管性血友病因子。当血管性血友病因子活性偏高时，可能是应激反应、药物刺激、感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等原因导致的，建议及时就医，明确病情。 1、应激反应：生理或心理压力过大时，体内激素水平变化可能会影响凝血系统。如应激状态下肾上腺素等激素的分泌增多，可以促使内皮细胞释放血管性血友病因子。 2、药物刺激：如肝素钠含片、华法林钠片、利伐沙班片等抗凝药物；醋酸泼尼松片、复方戊酸雌二醇片等激素药物，可能是在药物作用下，干扰凝血因子的正常合成，导致该情况发生。 3、感染：如果受到病毒、细菌等感染，可能会使血小板数量减少，导致血管性血友病因子出现异常。 4、自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等，由于自身的免疫功能紊乱，可能会导致血液中的免疫球蛋白增多，从而出现上述情况。 5、恶性肿瘤：如肾癌、肺癌、乳腺癌等情况，可能是身体的癌细胞发生恶化，凝血功能出现障碍，导致血管性血友病因子活性升高。 如果只是VWF活性偏高，而身体没有不适症状，通常不需要干预；平时多观察自己的身体状况，如果身体出现不适，需要及时就医，要查明原因，再对症治疗。
对于患有血管性血友病的患者来说，我们应该警惕一种现象——月经过多。那么我们在生活中的一些血管性血友病患者因为不了解关于该疾病的壮壮，才能够导致自己的疾病没有的好很好的治疗。本文中专家就详细为您介绍一下血管性血友病也会导致月经过多的原因。
血管性血友病，是一种遗传疾病，与血管性血友病因子有关，但发病率很低。它是由于血管性血友病因子发生变化，破坏了原来的功能，从而引起异常，造成的出血性疾病。那么，血管性血友病的表现是什么呢？
血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。
近日，北京大学人民医院老年科、检验科的陈陵霞、苗懿德等的一项研究发现老年2型糖尿病患者反映内皮功能异常的血管性血友病因子（vWF）已有增高，且与2型糖尿病冠心病的发生存在一定关联。该研究发表于2012年第15卷第5期《中国全科医学》杂志上。
⒈患者叶小燕，女，15岁，从小就养成不良习惯：睡前吃糖而不刷牙。 ⒉小燕已经多次拔“烂牙”，以前拔的是乳牙，这次拔的是恒牙。她从牙医那里回家后，吐出的口水明显带血。 ⒊妈妈端来淡盐水让小燕漱口，越含漱，血出得越厉害。 ⒋爸爸拿来消毒药棉塞到牙洞(指拔牙后在牙槽骨与牙龈留下的创口)中才把血止住；中午小燕吃稀饭取出药棉时，牙洞又出血不止。 ⒌小燕的舅舅是一名血友病病人。 二、叶小燕拔牙后长时间出血的原因 读者来信谈及的，大致可分为三种意见：种认为叶小燕与她舅舅一样是血友病患者，必须到医院进行正规的治疗；第二种认为叶小燕不是血液病病人，这次拔牙出血只因拔恒牙比拔乳牙难，创伤较大，所以较难止血，无须大惊小怪，多填塞几次消毒药棉到牙洞中，终究会止血；第三种认为叶小燕拔牙后护理不当，才引起出血不止，只要正确处理，即可止血。 究竟哪种说法对?让我们一起来分析： 叶小燕是血液病患者的可能性小 现年15岁的叶小燕已经多次拔除“烂牙”，从无拔牙后出血不止的病史，既往也从无出现容易出血的倾向。把叶小燕这次拔牙后出血归结为“血液病”，是缺乏客观根据的。 众所周知，各种血液病都有自己的临床症状和体征。例如：原发性血小板减少性紫癜，急性的，起病前3周常有上呼吸道或其他部位的感染。有畏寒、发热、皮肤黏膜广泛淤点淤斑，鼻、消化道及泌尿道出血；慢性的，起病慢，有反复发作的皮肤淤点、鼻衄、月经过多，常常迁延不愈。继发于感染的感染性血管性紫癜，有败血症、感染性心内膜炎、伤寒、猩红热等原发病存在。伴随过敏而来的过敏性紫癜则患者常有过敏史，常有对称的皮疹，并伴有痒和感觉异常。白血病有贫血、出血、感染及伴有肝、脾、淋巴结肿大的体征。叶小燕并无类似的症状和体征。叶小燕的舅舅患有血友病，那么，她是否也患了血友病? 血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症。小燕的舅舅是一名血友病病人，因而叶小燕有可能是血友病病人。但血友病病人常常表现为自发或在轻微的外伤后出现皮下大片淤血或肌肉深部血肿、局部紫黑，黏膜出血以及鼻衄、牙龈出血等症状，而且多数患者在初学走路和学龄时便开始发病。与血友病易混淆的有血管性血友病，血管性血友病有家族史，父母都可将致病基因遗传给子女，男女都可得病，临床主要表现为黏膜和皮下出血，少数有关节、肌肉出血。至于血友病则是由女性患者将致病基因传递给后代，但只有男性患者发病。倘若叶小燕真的从母系遗传得到血友病，因她父亲不是血友病患者，充其量也只是个血友病携带者，不会出现血友病的各种临床表现。 因此，我们支持上海市郭曙霞、福建省诏安县何萌、江苏省常州市李立为、广东省深圳市苏东岭、四川省德阳市董青等读者的意见：“叶小燕的舅舅虽患血友病，但只能说叶小燕可能是血友病的携带者。”“从案例提供的材料来看，叶小燕因患血液病而致拔牙后出血的可能性很小。” 拔恒牙比拔乳牙难，创伤大所以较难止血，无须大惊小怪 拔牙的难易以及拔牙时创伤的大小，不能简单地以拔乳牙和恒牙来区分。如若在换牙时，乳牙即将被恒牙所取代，乳牙的牙根大部分被吸收，拔除当然十分容易，创伤也十分轻微；如果不在换牙的阶段拔乳牙和恒牙，基本上就没有多大的差别；倘若像叶小燕那样，拔的是“烂”了的乳牙，甚至烂得只剩牙根，则拔除时也可能比拔一般的恒牙更难。 拔牙后长时间出血，不能麻痹大意。认为“多填塞几次消毒药棉到牙洞中，终究会止血”是错的。“拔牙后出血不止”是一种局部症状，可以是局部的问题，也可以是全身性疾病的一种局部表现，要查明原因，才能从根本上解决问题。 拔牙后的护理不当，才引起出血不止 要考虑有没有全身性的疾病，也要懂得在拔牙后进行正确的护理。重庆江津市刘国宝、云南省昆明市于比得、陕西省铜川市史君仪、河北省邢台市伍珩、广东省陆丰市张新华等读者在来信中指出叶小燕的爸爸、妈妈在小燕拔牙后护理上的错误：“妈妈端来淡盐水让小燕漱口”，“爸爸拿来消毒药棉塞到牙洞中”。前者有可能将刚刚凝固的血块溶解、冲走，所以小燕“越含漱，血出得越厉害”；后者把消毒药棉塞在牙洞(创口)内，虽一时能起压迫止血的作用，但取出填塞物时，又造成牙洞内新的创面，可再次引起出血。所以，许多读者都指出：“拔牙后小燕的父母护理不当，才引起小燕出血不止。” 三、应吸取的教训 1拔牙后一般压迫伤口15分钟，出血即可停止。压迫止血的纱布或消毒药棉不要塞在牙洞内，而应压在牙洞上，让血液在牙洞内形成血凝块，自然产生止血的效果。 2拔牙前检查及操作宜细心。拔牙前检查血常规和出凝血时间，及早发现是否有易出血的倾向；拔牙手术操作宜轻、细，避免创伤加重。 3拔牙后加强护理。拔牙后要注意休息，少说话，暂时不漱口、刷牙，1～2小时后才进食清淡易消化食物，不要进食过热食物；拔牙后要加强口腔护理，特别是原来有牙龈炎、牙周炎、牙根炎等口腔感染病灶的，拔牙后要用抗菌药物，防止创口感染。 4戒除不良的习惯。叶小燕的父母为小燕请了两位家庭教师分别教钢琴和毛笔书法，却没有让小燕养成良好的卫生习惯，睡前吃糖而不刷牙，导致小小年纪就有许多“烂牙”，也应引以为戒。 （以上内容仅授权家庭医生在线使用，未经许可请勿转载。）
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