血管性血友病是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。血管性血友病遗传方式如下:
vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外,vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及集体处于应激状态时,血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。相反,当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时,导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷,不能完成其正常的止血功能时,即为vWD
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