血管性血友病的症状_血管性血友病的症状是什么

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血管性血友病的症状

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　　【临床表现】

　　不同的家系，vWD的类型不同。VWD在临床上存在着遗传变异型。根据因子ⅧR：Ag的生化特点及其功能将。VWD分型：I型多见，表现为因子ⅧR：Ag数量缺乏，各种聚合物的含量均减少，因子Ⅷ所有活性均降低，但结构正常。I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种，前者较少见，临床表现极严重。血浆中ⅧR：Ag消失或少于0.1%，也不能因注射DDAVP而提高。Ⅱ型：其ⅧR:Ag的量正常，但因子ⅧR:Ag聚合物的结构异常。Ⅷ：C量正常或略低，呈常染色体显性遗传。这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物。Ⅱ型中又分若干亚型。

　　本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为：

　　1.出血倾向

　　以鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血为主，和血友病相比.拔牙或外科手术出血较轻.妇女常表现为月经量多，特别是月经初潮及青春期，产后常有大量出血。

　　2.常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。不同亚型的病例出血症状轻重不一，严重者可自发关节腔、肌肉甚至颅内出血，危及生命。

　　3.关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节畸形。

　　4.vWD的预后一般较好，随着年龄的增长，出血倾向自行减轻，vWF活性升高，有人对Aland岛上最早发现的一批vWD患者进行复查，发现因子Ⅷ的各种活性均有改善。即使是3型vWD患者，尽管在青年期可有严重出血倾向，但到了成年期大多数能减轻，可能与体质的发育有关。

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