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血管性血友病 (血管性血友病,血友病)

血管性血友病的治疗

  1.血管性血友病的治疗概要:

  血管性血友病主要治疗方式为非替代治疗和替代性治疗。体表局部出血可用鹾迫止血或配合冷敷等。忌用中成药物。轻症患儿拔牙时与特异性治疗联用。可供选用的制剂有鲜血、新鲜冰冻血浆( FFP)、冷沉淀物或Ⅷ浓缩剂。

  2.血管性血友病的详细治疗:

  治疗

  VWD的两种主要治疗方式为非替代治疗和替代性治疗。

  2.1.替代性治疗

  2.1.1.忌用阿司林类药物 阿司匹林、右旋糖酐、潘生丁、保泰松、消炎痛及前列腺素E、活血化淤的中成药物。

  2.1.2.运动可使FⅦ:C活性增加(30%),使出血次数和量减少。

  2.1.3.DDAVP(1-去氨基-8-D-精氨酸加压素)

  应用注意事项:本药仅适用于Ⅰ型vWD患者,ⅡB型应慎重,而Ⅲ型者无效。

  大多数Ⅰ型患者用药后,能使vWF血浆水平恢复正常,且维持约4~6h的有效止血浓度。ⅡA型者vWF上升,且Ⅷ:C浓度可恢复正常,但BT延长常不能纠正,ⅡB型者应用后常致血小板减少,但血循环中血小板聚集,从而增加血栓形成的危险。

  用法:治疗vWD的剂量一般为0.4μg/kg加生理盐水30ml,静脉滴注,15~20min以上滴完,最初2~4天,可每8~12h注射一次。鼻腔内滴注0. 25ml(每毫升含1300μg).每日2次,由于各患者对DDAVP反应不一,在施行手术前先作一次试探,用药时间过长,易产生耐药性t失去疗效。

  副作用及预防:DDAVP也刺激纤溶酶原激活物的释放,故应同时给氨甲环酸( AMCA)等纤溶抑制剂。此药可引起水潴留,故应注意液体出入量平衡,注意体重的增加、暂时性面部潮红等反应,只要适当延长滴注时间即能避免。

  2.1.4.纤溶抑制剂 EACA及环己酸可用于减轻粘膜出血,于轻症患儿拔牙时与特异性治疗联用。

  2.1.5.局部出血的处理 体表局部出血可用鹾迫止血或配合冷敷;鼻出血或创伤性出血不止.可用凝血酶200~1000U的纱布填塞,压迫止血或缝合;口腔出血除可用凝血酶外,尚可用可溶性止血纱布填塞。

  2.2.替代治疗

  出血不止或手术时,应选取替代疗法以达止血目的。

  2.2.1.制剂选择:可供选用的制剂有鲜血、新鲜冰冻血浆( FFP)、冷沉淀物或Ⅷ浓缩剂。新鲜血、新鲜冰冻血浆可使Ⅷ:C上升,从而改善出血不止现象。冷沉淀的优点是含丰富的vWF及Ⅷ:C.能同时纠正出血和因子Ⅷ活性的减低,故能纠正延长的出血时间。因子Ⅷ浓缩剂虽能升高因子Ⅷ活性,但不能供给vWF,故不能纠正BT的延长,甚至当vWF:RcoF升至正常时,BT仍延长,故因子Ⅷ浓缩剂不应首选于vWD患者。

  2.2.2.用法:轻型出血,小手术等可输新鲜血浆lOml/kg,每天1次;或小剂量冷沉淀物。重型出血时,冷沉淀物剂量应达10U/kg,或每天15~20(Ⅷ:C) U/kg;大手术时,重型者给20~40(Ⅷ:C)U/kg,2天后10~20U/kg,3~8天后5~10U/kg。应手术前24小时输注冷沉淀物。

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