垂体瘤 （垂体瘤）

　　1.诊断检查：

　　1.1.问诊要点

　　1.1.1.垂体瘤可以没有任何症状而仅在因其他原因行头部影像学检查时发现。

　　1.1.2.是否有头痛，头痛的性质(隐痛、胀痛伴阵发性加剧)、部位(前额、双颞侧)等肿瘤占位压迫症状。引起头痛的主要原因是鞍隔与周围硬脑膜因肿瘤向上生长而受到牵拉所致。

　　1.1.3.是否有恶心、呕吐、食欲缺乏。

　　1.1.4.是否有视力减退和视野缺损，是否有眼球运动障碍、突眼等。当垂体腺瘤向鞍上扩展，压迫视交叉可引起视野缺损和/或视力减退。

　　1.1.5.女性有无溢乳、闭经、不育三联征;男性有无性欲减退、溢乳、不育二联征。泌乳素瘤(PRL瘤)可引起这些症状。

　　1.1.6.是否有高血压、腹型肥胖、满月脸、水生背、紫纹等皮质醇增多症表现。促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)可出现这些症状。

　　1.1.7.是否为身材高大、肢端肥大症。生长激素瘤(GH瘤)可出现这些症状。

　　1.1.8.有无怕热、多汗、消瘦乏力、睡眠欠佳等高代谢症群。促甲状腺激素瘤(TSH瘤)可出现这些症状。

　　1.1.9.促性腺激素瘤的女性患者可出现闭经，雌激素和促性腺激素的水平不符(促性腺激素水平升高，尽管雌激素水平正常或升高对促性腺激素具有抑制作用)。

　　1.1.10.有无性欲减退或消失、阴道干涩、性交困难，乳腺和生殖器官萎缩、阳痿、骨质疏松等性腺功能减退症表现。

　　1.1.11.有无畏寒、皮肤干燥粗糙、少汗，便秘、表情淡漠等甲状腺功能减退症表现。

　　1.1.12.有无体力虚弱、恶心呕吐、体重减轻、皮肤变浅变白、易感染等肾上腺功能减退症表现。如不出现严重的应激状态，肾上腺皮质功能通常可以维持正常，但在应激时可出现急性肾上腺皮质功能减退(肾上腺危象)。

　　1.1.13.有无多饮、多尿等尿崩症症状。

　　1.1.14.垂体瘤有时可因出血、梗死而发生垂体卒中，为垂体瘤的最严重急性并发症。本病起病急骤，表现为额部或.一侧眶后剧痛，可放射至面部，并迅速出现不同程度的视力减退。严重者可出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至昏迷。处理不力常导致患者死亡。

　　2.查体要点：体格检查的异常主要由于激素的过量分泌(如高催乳素血症所致泌乳，生长激素过量所致指端肥大症，ACTH分泌过多所致库欣综合征)或肿瘤压迫症状。许多垂体微腺瘤并无激素分泌活性，仅在CT或者，其ACTH水平可能升高或正常。

　　3.实验室检查：垂体腺瘤的常规实验窒检查多无异常。对垂体腺瘤来说，重要的是各种内分泌功能检查。由于病变及病程的不同，垂体腺瘤的内分泌功能检查可有4种结果：

　　3.1.完全正常：肿瘤的分泌功能较低，而其占位效应又不显著。

　　3.2.功能亢进：肿瘤的分泌功能较强。使某种垂体激素分秘过多并产生相应的靶腺功能亢进症状。

　　3.3.功能减退：肿瘤的分泌功能不强，不足以产生功能亢进，但因占位效应引起垂体功能减退及相应的靶腺功能减退。

　　3.4.功能亢进伴功能减退：肿瘤分泌功能较强，产生某种激素过多症状;同时由于占位效应而产生另一些垂体激素缺乏的表现。

　　对垂体腺瘤患者应进行全面的内分泌功能检查，包括各种垂体激素及相应的靶腺激素。由于垂体激素的分泌具有节律性，因此仅根据单次测定的结果常难以作出结论，而需作某些动态试验以助诊断。动态试验一般分必奋性和抑制性两种。兴奋试验(或称激发试验、刺激试验)是利用某些刺激因素(下丘脑促垂体激素、药物等)刺激垂体激素的分泌，用以判断该垂体激素的储备情况，常用于疑有功能不足但测定结果正常者。疑有功能亢进者亦可作兴奋试验，此时垂体对兴奋试验的反应常超过正常。抑制试验是利用某酋抑制因素抑制激素的分泌，常用于疑有功能亢进但测定结果正常者。

　　4.影像学检查：垂体腺瘤的影像学检查包括X线检查、磁共振检查(MR1)和正电子发射断层摄影(positron emission tomography，PET)等。

　　4.1.X线检查

　　4.1.1.普通X线检查：头颅正翻位片可显示蝶鞍形态，但不能显示垂体。因此。如果垂体腺瘤仅在鞍内生长而未影响蝶鞍形态，则头颅正侧位片可无异常。如肿瘤侵及蝶鞍则可在头颅正侧位片上形成一系列表现，如蝶鞍扩大;鞍壁脱钙、变薄;前、后床突变细甚至缺如;鞍底变阔、下陷;如肿瘤偏于一侧则可使另一侧鞍底下陷明显，侧位片上呈现出双鞍底。

　　分层摄影、气脑造影、脑室造影和血管造影对垂体腺瘤的诊断也有一定意义，但由于这些检查多较复杂且有一定的危险性，加之CT和MRI的普及，现已很少使用。

　　4.1.2.CT：CT对垂体腺瘤的诊断具有重要价值。大腺瘤多侵及鞍上池，CT平扫即可有阳性发现。平扫时可见鞍上池前部充盈缺损乃至闭塞。充盈缺损的后界常显示清楚，前界因与脑组织相连而不甚清楚。瘤体密度一般较脑组织略高且较均匀，如瘤内有坏死、囊性变则密度可不均匀。一般来说，肿瘤越大则发生密度不均匀的机会也越多。偶尔瘤体内可见钙化灶。用骨窗显示蝶鞍骨质结构可发现蝶鞍扩大、鞍底下陷。增强后扫描，除坏死、出血、囊变和钙化灶外整个肿瘤均有强化，使肿瘤显示更为清楚。肿瘤较大者除上述表现外，还常伴有占位效应的表现，如第三脑室前部因受压而闭塞、侧脑室扩大、侧脑室前角内缘受压等，偶尔肿瘤可将颈内动脉包裹于其内。

　　垂体微腺瘤于水平面扫描可无阳性发现，需作冠状面增强后的薄层扫描。增强后早期微腺癌的密度一般较正常垂体组织为低，故表现为局限性低密度影，边界一般较清楚。后期(55min后)可表现为高密度灶，中期则为等密度灶。除上述直接征象外。微腺瘤还可有一些间接征象，如鞍底局限性下陷或局限性骨质吸收、垂体高度增加、垂体柄移位等。由于正常蝶鞍和垂体的大小形态颇多变异，故单根据这些间接征象常难以作出诊断。总之，CT对垂体微腺瘤的诊断有一定限度，CT无阳性发现时不能完全排除微腺瘤。

　　垂体微腺瘤一般采用冠状面和矢状面薄层成像。在T1加权图像上。微腺瘤表现为低信号，常偏于垂体的一侧。在T2加权图像上则常为高信号或等信号。微腺瘤MRI增强后的表现同CT相似，即增强早期微腺瘤信号强度较正常垂体为低，后期(55min以后)瘤体信号强度则高于正常垂体，介于两者之间时肿瘤表现为等信号灶。徽腺瘤MRI上也可有一系列间接征象，如垂体上缘上凸、垂体柄移位等。

　　4.2.MRI：对于垂体大腺瘤来说，CT已能提供足够的诊疗信息，不一定要做MRI。有时为了进一步了解垂体邻近结构受累情况或为了与其他病变相鉴别，则需作MRI。不过，MRI亦有其缺点，它不能很好地显示骨质破坏及钙化灶。

　　在T1和T2加权图像(即TlWI，T2W1)上。垂体大腺瘤表现为等或低信号灶，且大都形态规则，轮廓清楚。坏死和囊变区域在T1加权图像上表现为低信号，在T2加权图像上则为高信号。注射钆造影剂后，坏死和囊变区域不能被增强。肿瘤向鞍上生长时受鞍膈限制可形成略对称的切迹，称为“腰身”。肿瘤上缘在鞍上池可与脑脊液形成鲜明的对比，使肿瘤的境界清晰地显示出来。在T1加权图像上，视交叉的信号强度高于肿瘤，放肿瘤向上生长使视交叉受压、上移等变化能得到很好的显示。肿瘤向鞍旁生长可侵及海绵窦.并可将海绵窦内的颈内动脉向外推移，甚至将颈内动脉包裹在内。

　　4.3.PET：PST、作为一种功能显像技术，自20世纪80年代应用于临床以来已取得很大的成功。PET可提供有关肿瘤生化特征、代谢特性、受体分布及酶学特点等方面的信息，在肿瘤的诊断、治疗等方面均有重要的意义。

　　PRL瘤及某些无功能腺瘤常有代谢增强，因此，用11C标记的左旋蛋氨酸和18F标记的氟脱氧葡萄糖(16F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG)可使其显像。用多巴胺受体激动药治疗后，瘤细胞的代谢降低，其摄取11C-左旋蛋氨酸和18F-FYG的能力也下降。11C标记的多巴胺D2受体拮抗药甲基螺哌隆(methylsplp-erone)和雷氯必利(raclopride)可使PRL瘤显像，且可预测多巴胺受体激动药的疗效。一般来说，11C标记的甲基螺哌隆和雷氯必利显像者对多巴胺受体激动药的反应良好。

　　5.诊断：垂体瘤的诊断主要依据临床症状及体征、内分泌功能(包括相应靶腺功能检查)和垂体影像学检查进行综合判断。

　　5.1.诊断要点

　　5.1.1.垂体周围组织受压表现，有头痛、恶心呕吐，视力减退、视野缺损、眼球运动障碍和突眼。

　　5.1.2.腺垂体受损而致功能减退的表现。

　　5.1.3.垂体功能亢进表现。

　　5.1.4.垂体前叶激素和靶腺激素的测定。

　　5.1.5.影像学检查，如颅脑MRI或CT等。

　　5.2.分类

　　5.2.1.按内分泌功能分类

　　功能性垂体瘤。催乳素(PRL)瘤、生长激素(GH)瘤、促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤、促甲状腺激素(TSH)瘤、LH/FSH瘤、混合瘤。以PRL瘤最常见，其次是GH瘤和ACTH瘤。TSH瘤与LH/FSH瘤少见。

　　无功能性垂体瘤。

　　5.2.2.按大小分类

　　微腺瘤(直径<10mm);

　　大腺瘤(直径≥10mm)。

　　5.2.3.垂体卒中的诊断：垂体瘤有时可因出血、梗死，致瘤体膨大，而发生垂体急性出血，即垂体卒中。MRI在诊断垂体卒中方面明显优于CT。

　　6.鉴别诊断：垂体瘤的临床症状大多属继发症状，因此需要与其他一些引起颅内压迫、损害视交叉的疾病相鉴别。

　　6.1.颅咽管瘤 可发生于任何年龄，以儿童及青少年多见。视野缺损常不对称，往往先出现颞侧下象限缺损。因颅内压增高常诉头痛，疼痛多位于眶后，并向颈背部放射。下丘脑损害者伴多种下丘脑功能紊乱的表现，如尿崩症、多食或厌食、发热、肥胖等。压迫垂体门脉系统者常出现性发育不全和矮小症，少数也可出现性早熟、肢端肥大症、泌乳症等腺垂体功能亢进表现。 X线表现为鞍上型者蝶鞍压扁、床突损害;鞍内型使蝶鞍扩大，常有特征性钙化影。鞍内型易与垂体腺瘤混淆，确诊依赖MRI及内分泌功能检查。

　　6.2.脑膜瘤 鞍结节脑膜瘤多见于女性成人，蝶鞍扩大，鞍结节或蝶骨平面部可有骨质增生，内分泌症状不明显，仅有垂体柄受压引起的轻度高泌乳素血症，临床上易误诊为无功能垂体腺瘤。临床表现主要为头痛及视神经受压症状，如视力减退及视野改变。嗅沟脑膜瘤如向后发展可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变，但同时可有嗅觉障碍，有时可伴有颅内压增高症状。脑血管造影可示大脑前动脉受压抬高、移位及肿瘤染色等典型改变。

　　6.3.颈内动脉瘤 可压迫一侧视神经致视神经萎缩、视力减退及单侧鼻侧偏盲。同时可有动眼神经及三叉神经第一支受压的症状。一般无内分泌症状和蝶鞍改变，偶有蝶鞍扩大。对该类患者如误诊为垂体瘤而行经蝶窦垂体切除术将会危及生命，因此，垂体瘤患者需仔细排除颈内动脉瘤的可能，确诊依赖于MRI及脑血管造影。

　　6.4.视神经胶质瘤 多见于儿童，尤以女孩多见。视力改变常常先发生于一侧，视力丧失发展较快。患者可以有突眼，但无内分泌功能障碍，蝶鞍正常，视神经孔扩大。

　　6.5.淋巴细胞性垂体炎 本病多见于妊娠或产后的女性，病因未明，可能为病毒引起的自身免疫性疾病。临床表现可有垂体功能减退以及脑垂体肿块。垂体功能减退最常见ACTH缺乏，次为TSH、LH、FSH及AVP缺乏，可单独或合并出现。PRL水平在半数患者出现上升(由于肿块压迫垂体门脉系统所致)。大多数情况下本病患者需长期给予所缺的激素行替代治疗。无功能腺瘤及PRL瘤需与本病鉴别，其垂体功能减退表现出现较晚，可资鉴别。确诊有赖病理组织检查。

　　6.6.球后视神经炎 起病急，视力障碍多为一侧性，大多在数周内有所恢复，常伴眼球疼痛，瞳孔调节反射障碍。本症患者无内分泌功能紊乱表现，影像学检查显示蝶鞍正常。

　　6.7.空泡蝶鞍 可有视神经交叉压迫症和轻度垂体功能低下，蝶鞍常扩大呈球形，尤其不易和球形扩大的垂体鉴别。