慢性肾上腺皮质功能减退症的病因概要:
慢性肾上腺皮质功能减退症的病因主要包括4个方面:肾上腺结核以往结核为本病最常见的病因;特发性肾上腺萎缩为等另一常见的病因;恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性等其他原因;垂体前叶嗜酸性细胞显著增加其他内脏病理。
慢性肾上腺皮质功能减退症的详细解释:
一、肾上腺结核
以往结核为本病最常见的病因,约占80%,但现在已随着结核病的逐渐被控制而减少。肾上腺结核系血行播散所致,常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等,通过血循环引起肾上腺感染,致整个肾上腺(包括髓质)几乎皆为干酪样坏死病变,外周为纤维组织,内有结核结节,光镜下示淋巴细胞、巨噬细胞、内皮细胞浸润,肾上腺钙化常见。
二、特发性肾上腺萎缩
为另一常见的病因,其发生与自身免疫有关。自身免疫反应使两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不受毁坏。患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体,且常伴其他器官特异性自身免疾病,如甲状腺功能减退症、桥本甲状腺炎、甲状旁腺功能减退、卵巢功能早衰、1型(胰岛素依赖型)糖尿病、恶性贫血、白斑病等。在白人,组织相容性抗原(HLA)B8,DW3频率增高。
三、其他原因
恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、真菌感染(如组织胞浆菌病、球孢子菌病、芽生菌病等)、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如双氯苯二氯乙烷(米托坦)长期应用、血管栓塞等。获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)目前已成为引起本病的一个原因,多数为肾上腺皮质功能变化,一部分可有明显临床表现。患者有坏死性肾上腺炎,伴巨细胞病毒感染,也可发生其他细菌感染。
四、其他内脏病理
垂体前叶嗜酸性细胞显著增加,部分呈透明变性,系糖皮质激素分泌减少,对垂体的负反馈(抑制)减弱,致分泌ACTH细胞活跃及增生所致。心脏缩小,心肌有褐色萎缩。皮肤生发层及真皮层和粘膜下色素沉着增多。重者可有卵巢、附睾萎缩。
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