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慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断

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　　慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断：

　　1.实验室检查：

　　1.1.血液生化可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显。高血钾一般不重，如不明显需考虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用)，如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。脱水明显时有氮质血症，可有空腹低血糖，糖耐量试验示低平曲线。

　　1.2.血常规检查常有正细胞型正色素性贫血，少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。

　　1.3.影像学检查可示心脏缩小，呈垂直位，肾上腺区x线摄片及CT检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血，转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大，而自身免疾病所致者肾上腺不增大。部分患者CT示垂体增大，此与ACTH细胞增生有关，激素替代治疗后多恢复正常。

　　1.4.激素检查

　　1.4.1.基础血、尿皮质醇、尿17一羟皮质类固醇(简称尿17一羟)测定常降低，但也可接近正常。

　　1.4.2.ACTH试验探查肾上腺皮质储备功能，具诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。有多种不同方法，常用者为静脉滴注ACTH 25U，历时8小时，观察尿17-羟和(或)皮质醇变化，正常人在兴奋第一天较对照日增加1～2倍，第二天增加1.5～2.5倍。快速法适用于病情较危急，需立即确诊，补充激素的患者。在静注入工合成ACTH(1～24)前及后30分钟测血浆皮质醇，或在肌注ACTH(1～24)前及后60分钟测血浆皮质醇，ACTH用量为25u，注后正常人血浆皮质醇增加276～552nmol/L。

　　对于病情较严重，疑有肾上腺皮质功能不全者，同时用静注(或静滴)地塞米松及ACTH，在注ACTH前、后测血浆皮质醇，如此既可开始治疗，又可同时进行诊断检查。

　　为鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能减退，需连续静脉滴注ACTH 3天，前者尿17一羟和(或)皮质醇无明显变化，后者逐日增加。

　　1.4.3.血浆基础ACTH测定，原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，超过55pmol/L，常介于88～440pmol/L(正常人低于18pmoI/L)，而继发性肾上腺皮质功能减退者，在血浆皮质醇降低的条件下，ACTH浓度也甚低。

　　2.诊断：

　　2.1.对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤粘膜色素增深者，需考虑慢性肾上腺皮质功能减退症。本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别，后者也可伴尿17-羟、17-酮降低，而Addison病者尿17-羟也可接近正常。最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，肾上腺皮质功能减退症患者示储备功能低下，而非本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升(有时需连续兴奋2～3日)。

　　2.2.在慢性肾上腺皮质功能减退症基础上发生的危象，如已疑及或诊断为本病者，诊断较易，如原已患本病而未获诊断者，则诊断甚为困难;对于急症患者有下列情况应考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水、休克、衰竭，不明原因的低血糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着，白斑病，体毛稀少，生殖器发育差，原有体质衰弱，慢性消耗。对这类患者应补充葡萄糖盐水和糖皮质激素，待病情好转，再作检查，或同时治疗，并作ACTH兴奋试验。

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