慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断:
1.实验室检查:
1.1.血液生化可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显。高血钾一般不重,如不明显需考虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用),如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。脱水明显时有氮质血症,可有空腹低血糖,糖耐量试验示低平曲线。
1.2.血常规检查 常有正细胞型正色素性贫血,少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多。
1.3.影像学检查 可示心脏缩小,呈垂直位,肾上腺区x线摄片及CT检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血,转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大,而自身免疾病所致者肾上腺不增大。部分患者CT示垂体增大,此与ACTH细胞增生有关,激素替代治疗后多恢复正常。
1.4.激素检查
1.4.1.基础血、尿皮质醇、尿17一羟皮质类固醇(简称尿17一羟)测定常降低,但也可接近正常。
1.4.2.ACTH试验探查 肾上腺皮质储备功能,具诊断价值,并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。有多种不同方法,常用者为静脉滴注ACTH 25U,历时8小时,观察尿17-羟和(或)皮质醇变化,正常人在兴奋第一天较对照日增加1~2倍,第二天增加1.5~2.5倍。快速法适用于病情较危急,需立即确诊,补充激素的患者。在静注入工合成ACTH(1~24)前及后30分钟测血浆皮质醇,或在肌注ACTH(1~24)前及后60分钟测血浆皮质醇,ACTH用量为25u,注后正常人血浆皮质醇增加276~552nmol/L。
对于病情较严重,疑有肾上腺皮质功能不全者,同时用静注(或静滴)地塞米松及ACTH,在注ACTH前、后测血浆皮质醇,如此既可开始治疗,又可同时进行诊断检查。
为鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能减退,需连续静脉滴注ACTH 3天,前者尿17一羟和(或)皮质醇无明显变化,后者逐日增加。
1.4.3.血浆基础ACTH测定,原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,超过55pmol/L,常介于88~440pmol/L(正常人低于18pmoI/L),而继发性肾上腺皮质功能减退者,在血浆皮质醇降低的条件下,ACTH浓度也甚低。
2.诊断:
2.1.对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤粘膜色素增深者,需考虑慢性肾上腺皮质功能减退症。本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别,后者也可伴尿17-羟、17-酮降低,而Addison病者尿17-羟也可接近正常。最具诊断价值者为ACTH兴奋试验,肾上腺皮质功能减退症患者示储备功能低下,而非本病患者,经ACTH兴奋后,血、尿皮质类固醇明显上升(有时需连续兴奋2~3日)。
2.2.在慢性肾上腺皮质功能减退症基础上发生的危象,如已疑及或诊断为本病者,诊断较易,如原已患本病而未获诊断者,则诊断甚为困难;对于急症患者有下列情况应考虑肾上腺危象:所患疾病不太重而出现严重循环虚脱,脱水、休克、衰竭,不明原因的低血糖,难以解释的呕吐,体检时发现色素沉着,白斑病,体毛稀少,生殖器发育差,原有体质衰弱,慢性消耗。对这类患者应补充葡萄糖盐水和糖皮质激素,待病情好转,再作检查,或同时治疗,并作ACTH兴奋试验。
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