慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现:肾上腺皮质功能减退包括醛固酮和皮质醇分泌不足,可引起以下后果:
1.醛固酮缺乏:表现为潴钠、排钾功能减退,在摄盐量充分时,症状可不甚明显;当摄盐量不足时,即表现出来。正常人在摄钠减少时,醛固酮分泌增加,尿钠锐减,不致引起严重钠负平衡。而本病患者在摄钠不足时,尿钠仍常超过50mmol/d,导致严重钠负平衡。钠丢失使细胞外液缩减,血浆容量降低,心排血量减少,肾血流量减少,伴氮质血症、全身乏力、虚弱消瘦,对儿茶酚胺的升压反应减弱,导致直立性低血压,严重时呵发生昏厥、休克(多见于肾上腺危象)。此外,肾排钾和氢离子减少可致高血钾和轻度代谢性酸中毒。体液容量缩减导致肾素一血管紧张素代偿性分泌增多,血管加压素的释放也增加。
2.皮质醇缺乏:可引起多系统的症状,包括:
2.1.胃肠道食欲减退,嗜咸食,体重减轻,恶心,呕吐,胃酸过少,消化不良,腹泻,腹胀,常加重消瘦虚弱。
2.2.神经、精神系统乏力,淡漠,疲劳,嗜睡,迷糊,精神失常。
2.3.心血管系统血压降低,心脏缩小,心音低钝。患者常有头昏、眼花、直立性昏厥。
2.4.肾排泄水负荷的能力减弱,在大量饮水后可出现稀释性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时,抗利尿激素的释放增多,也是造成低血钠的原因。
2.5.代谢障碍糖异生作用减弱,肝糖原耗损,可发生空腹低血糖。储存脂肪消耗,脂质的动员和利用皆减弱。
2.6.对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆来自一共同的前体物)的反馈抑制作用减弱,此组激素的分泌增多,出现皮肤、粘膜色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显。
2.7.对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱,在发生这些情况时,会出现肾上腺危象。
2.8.生殖系统 女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经,但病情轻者仍可生育;男性常有性功能减退。
2.9.如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者,常有低热、盗汗等症状,体质虚弱消瘦更严重。
3.肾上腺危象:危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐、愎痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常,常有高热、低血糖症、低钠血症,血钾可低可高。如不及时抢救,可发展至休克、昏迷、死亡。
本病与其他自身免疾病并存时,则伴有相应疾病的临床表现。
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