胰岛素自身免疫综合征以女性略多，通过自身免疫反应，产生抗胰岛素抗体，形成胰岛素一胰岛素抗体复合物，一旦胰岛素从复合物中大量解离，便导致低血糖症。
已经证实某些少见自身免疫综合征与自发性低血糖有关。这是由于血浆抗胰岛素受体抗体或抗胰岛素自身抗体活性增高。胰岛素受体抗体首先在胰岛素抵抗和低血糖症患者中发现。然而，禁食性低血糖有时在一些糖尿病患者病情恢复后发生。具有抗胰岛素受体抗体的个别病人，存在严重的禁食后低血糖症而既往并无糖尿病病史。这可能与抗体类胰岛素作用及减少血浆中胰岛素的清除有关。由于血浆胰岛素浓度经常比血浆C一肽和胰岛素抗体水平不成比例的增加，故诊断较困难。曾在用过胰岛素的人血浆中，多能检测出胰岛素抗体主要为IgG。故不能不联想到机体内免疫机理发生了紊乱.使自身胰岛素成为自身抗原，从而产生了自身抗胰岛索抗体。在未接受过胰岛素治疗的IAS患者中能检出胰岛素抗体。推测此种自身免疫现象可能与遗传免疫缺陷有关。
本症首先由日本Hirata(平田)1970年报道1例IAS所致的严重低血糖病例，以后日本陆续叉报道多例。IAS在日本已成为发生严重自发性低血糖症的主要原因之一。据高山澄子统计1979年～1981年间IAS共442例。1982年Hirata报道85例，其中1 5例发生低血糖前曾用过甲巯咪唑(他巴唑)有关.也有服甲巯咪唑3个月后出现严重低血糖者;也有报道服用卡比马唑(甲亢平)出现低血糖症。这种低血糖发病率在日本居第三位，仅次于胰岛素瘤、口服降糖药及胰外巨大肿瘤所致的低血糖症。除日本外，美国、挪威各1例和我国1985年向大振曾报道1例毒性弥漫性甲状腺肿合井IAS的病例。山东大学医学院附属医院凋查了123例经甲巯咪唑治疗的甲状腺功能亢进症病人中胰岛素抗体阳性者6例(占4.9%)。
IAS的发病年龄分布不均，最小者为4d的新生儿，最大年龄为82岁，以女性为多见。Hirata收集的85例中，男39例，女46例，多为20～55岁。在这例新生儿IAS患者的母亲血中，也查出胰岛素抗体。但无低血糖症，提示IAS有一定的遗传免疫缺陷有关。
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