临床表现
1.发病人群:
痛风的发病以男性多见,男血之比为20:1。女性绝经前罕见,多于更年期后发病,常有家族遗传史。
2.痛风临床表现有四个方面:
2.1.无症状高尿酸血症;
2.2.急性痛风关节炎发作;
2.3.痛风发作间歇期;
2.4.慢性痛风石性关节期。
3.急诊常见的痛风主要表现:
3.1.急性关节炎 常是痛风的首发症状。是尿酸盐结晶、沉积引起的炎症反应。结晶的来源有二:
3.1.1.过饱和的尿酸释放到关节液中,正常情况下pH7.4,温度37。C时尿酸钠的溶解度为380umoI,L(6.4mg/d1)。血尿酸过高与血浆白蛋白、al、a2球蛋白结合减少,加之关节局部pH、温度降低等,尿酸盐结晶析离。
3.1.2.关节滑膜上的痛风微小结节崩落(结晶脱落)。析出的结晶激活了 Hageman因子、5一羟色胺、血管紧张素、缓激肽、花生四烯酸及补体系统;又可趋化白细胞,使之释放自细胞三烯B4(LTB4)和糖蛋白化学趋化因子;单核细胞也可在刺激后释放白细胞介素l(IL,1)等引发了关节炎发作。
典型发作起病急骤,多于午夜因剧痛而惊醒,最易受累部位是跖趾关节,依次为踝、跟、膝、腕、指、肘等关节。90%为单一,偶尔双侧或多关节同时或先后受累,呈红肿热痛,可有关节腔积液,也可伴发热、白细咆增多等全身症状。发作常呈自限性,数小时、数天、数周自然缓解,缓解时局部可出现本病特有的脱屑和瘙痒表现。缓解期可数月、年乃至终生。但多数反复发怍,甚至到慢性关节炎阶段。个别者无缓解期直至延续到慢性关节炎期。一般疼痛明显,少数症状轻微。多于春秋季发病,饮酒、高蛋白饮食、脚扭伤是重要诱因,还有穿紧鞋、多走路、受寒、劳累、感染、手术等。
3.2.痛风石及慢性关节炎痛风石 是痛风特征性损害。是由于尿酸单钠细针状结晶沉淀所引起的一种慢性异物样反应,周围被单核细胞、上皮细胞、巨大细胞所围绕,形成异物结节,引起轻度慢性炎症反应。痛风石除中枢神经系统外,可累及任何部位,最常见于关节内及附近与耳轮。呈黄白色大小不一的隆起,小如芝麻,大如鸡蛋,初起质软,随着纤维增生渐硬如石。关节附近因易磨损,加之结节隆起使表皮菲薄,易破溃成瘘管,有白色糊状物排出,瘘管周围组织呈慢性肉芽肿不易愈合,但很少继发感染,可恢复性差。进而伤害皮下组织、滑膜囊、软骨、骨,造成组织断裂和纤维变性,软骨、骨破坏最显著,累及关节增多,甚至到脊柱、下颌等各关节,软骨呈现退行性变,血管翳形成,滑囊增厚,骨质侵蚀缺损乃至骨折,加之痛风石增大,招致关节僵硬、破溃、畸形。
3.3.痛风肾病 尸检证实,90%~100%痛风患者有肾损害,其特征性组织学表现是肾髓质或乳头处有尿酸盐结晶,其周围有圆形细胞和巨大细胞反应,呈慢性间质性炎症,导致肾小管变形、上皮细胞坏死、萎缩、纤维化、硬化、管腔闭塞,进而累及肾小球血管床。呈慢性经过。临床可有蛋白尿、血尿、等渗尿,进而发生高血压、氮质血症等肾功能不全表现。尽管痛风患者17%~25%死于尿毒症,但很少是痛风单独引起,常与老化、高血压、动脉硬化、肾结石或感染等综合因素有关。
急性梗阻性肾病也称为高尿酸血症肾病,主要见于放疗、化疗等致急剧明显的血、尿尿酸增高的患者,导致肾小管急性、大量、广泛的尿酸结晶阻塞——急性肾衰竭。
3.4.尿酸性尿路结石 结石在高尿酸血症期即可出现,其发生率在高尿酸血症中占40%,占痛风患者的1/4,比一般人群高200倍,在一切结石中占10%。其发生率与血尿酸水平及尿酸排出量呈正相关,血尿酸在713.5,umol,L(12mg/d1)、24小时排出量超过6.54mmol(1100mg)时,发病率达50%。绝大多数为纯尿酸结石,特点是X线不显影,部分与草酸钙、磷酸钙混合,x线可显影。泥沙样结石常无症状,较大者有肾绞痛、血尿。在结石病因中,还包括尿pH、尿酸浓度、结石基质的可能利用度、尿内可溶性物质水平等,特别是尿pH,当pH 8.0时尿酸溶解度增加100倍。
3.5.继发性痛风 大多发生于骨髓增生性疾病如急慢性白血病、红细胞增多症、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、淋巴瘤及多种癌症化疗时,由于细胞内核酸大量分解而致尿酸产生过多,或在肾脏疾病、高血压、动脉硬化晚期,由于肾功能衰竭尿酸排泄困难而使血尿酸增高。继发性痛风患者血尿酸浓度常较原发性为高,尿路结石的发生率也高,但是关节症状多不如原发者典型,且多为原发病所掩盖,不易被发现。
3.6.伴随病:痛风的病人常伴有高脂血症,肥胖、糖尿病、高血压、动脉硬化的冠心病等。
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