系统性红斑狼疮 （系统性红斑狼疮,红斑狼疮）

　　临床表现

　　SLE临床表现多式多样，变化多端。早期可仅侵犯1～2个器官，因而表现不典型，容易误诊。以后可侵犯多个器官，析使临床表现复杂。大多数患者呈缓解与发作交替过程，因此即使在缓解期也需一定的治疗和(或)随访观察。

　　1.全身症状：

　　活动期患者大多数有全身症状。约90%患者在病程中有各种热型的发热，尤以长期低、中度热为常见。此外，疲倦、乏力、体重减轻等，亦颇常见。 92%以上患者有发热症状。可表现为各种热型，但以长期低热较为多见。

　　研究认为，SLE患者有两个死亡高峰，诊断后5年内死亡的患者大多是由于病情活动而应用大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等而继发感染所致。相反，晚期的死亡多是由于合并心血管疾病导致，这一点应引起临床的广泛重视。虽然目前认为SLE不可治愈，但是经过系统治疗的患者可以达到长时间的完全缓解，即没有临床病情活动甚至自身抗体消失。最近的资料显示，80%~90%的患者可以生存10年以上。而30年前仅有50%左右的患者诊断后可以生存2年。

　　2.常见的受累器官和系统：

　　2.1.皮肤黏膜 SLE皮肤黏膜的损伤可以有多种表现，在SLE诊断标准的11项中皮肤黏膜的损伤就占有4项。而病程中出现皮肤、黏膜病变者可达80%~90%。

　　临床上将SLE特异性的皮肤损伤分为三种类型：慢性、亚急性和急性。常见的慢性皮肤病变是盘状红斑(discoicl lupus erythematous，DLE)，它可以是系统疾病的一部分，也可以独立存在而不伴有血清中的自身抗体，有2%~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。盘状红斑是一种不连续的病变，红斑表面常覆盖鳞屑并累及毛囊。此外，隆凸性表皮黏蛋白沉积症可以发生在DLE的早期，也可导致渗出及水肿性损伤。狼疮性脂膜炎也称深部狼疮，是慢性皮肤病变的一种不常见的表现，这一损伤不仅累及表皮，也累及深部的真皮及皮下脂肪。亚急性皮肤性狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)可见于7%~27%的患者，多具对称性，常见于阳光暴露的部位。从小红斑开始，逐渐发展为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。SCLE患者常伴有抗SSA/Ro抗体。系统性红斑狼疮的急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，30%~60%的患者可出现，常是系统性红斑狼疮的起始表现。光照可使红斑加重或诱发红斑，患者可表现为光过敏性红斑，常见于无蝶形红斑的患者。

　　SLE相关的脱发可表现为弥漫性或斑片状脱发，常见一过性头发断裂或狼疮样卷曲，多数脱发具有可逆性，但由于头皮的DLE而导致的脱发常为永久性脱发。黏膜损伤也是狼疮常见临床表现，常累及口腔、鼻腔和肛门、生殖器处的黏膜。出现在颊黏膜、舌、喉及上腭的口腔损伤更具特征性，通常表现为无痛性溃疡，但可发展为痛性溃疡。

　　血管炎是SLE的另一个皮肤表现，表现为荨麻疹、可触及的紫癜和痛性指端溃疡，手指或手掌的果肉样红斑丘疹或出血。

　　由于皮肤黏膜病变是疾病活动的重要标志，因此在查体中应特别注意观察头皮、耳朵、耳后、上腭、手指和手掌。

　　2.2.骨骼肌肉

　　关节疼痛是SLE最常见的临床症状，据报道其发生率在76%~100%。在一些病例中疼痛不伴有炎症，而伴有关节炎的患者会出现关节周围的红、肿、热、痛和活动受限。虽然SLE的关节炎可累及任何一个关节，但常见的是对称性手指小关节(如近端指间关节、掌指关节)、腕及膝关节，但较少累及脊柱。关节炎可很快减轻也可以持续。如果关节炎发生在疾病的早期应与RA进行鉴别。与RA相比，SLE的关节炎是非侵蚀性的，较少引起关节畸形。SLE患者出现的关节畸形多由于关节周围组织如关节囊、肌腱和韧带受累所致，而不伴有骨侵蚀。

　　有5%~10%的SLE患者出现骨坏死，常见部位是股骨头，但也可见于踝骨、距骨和肱骨头，偶尔会出现在跖骨头、桡骨头、腕骨以及掌骨。多数病例的骨坏死与应用糖皮质激素有关，但也可能与雷诺现象、小血管炎、脂肪栓塞或抗磷脂抗体的出现有关。

　　肌肉受累常表现为肌痛和肌无力，常见三角肌和股四头肌受累，常与SLE的复发相伴随。SLE患者伴有肌酸激酶(CPK)增高的肌炎不超过15%，但高CPK较少见。肌电图和肌活检可以正常。SLE患者可以出现糖皮质激素或羟氯喹导致的继发性肌病。

　　2.3.肾损害

　　多项研究均显示，狼疮肾炎是提示SLE预后较差的重要预测因素，1/2~2/3的患者会出现肾脏损伤。诊断狼疮肾炎的主要依据是尿蛋白(试纸检测++ ,500mg724h)，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检。WHO将系统性红斑狼疮的肾脏病变分为6型，并在2003年由国际肾脏病学会和肾脏病理学会对此分类进行了修订。在电镜和免疫荧光检测下多数患者的肾脏活检是异常的，弥漫增殖性肾炎和节段增殖性肾炎进展型较膜性或系膜性肾炎的预后差。常规检查不能肯定诊断的患者可做肾脏活检，临床高度怀疑系统性红斑狼疮而肾脏病变较轻的患者也需做肾脏活检。此外，还可用于协助判定患者是否需加用免疫抑制剂。

　　我们发现Ⅰ型和Ⅱ型狼疮肾炎患者的尿中改变比较轻微，补体及自身抗体变化较轻，而Ⅲ型和Ⅳ型狼疮肾炎患者尿中和血清学改变均比较明显，但比较严重的Ⅴ型狼疮肾炎其血清学改变反而减轻了，可能是在疾病晚期，机体的免疫反应反而减弱了。狼疮肾炎的各病理分型之间是可以转化的，Ⅰ型和Ⅱ型狼疮肾炎有可能转变为较差的类型，Ⅳ型或Ⅴ型患者经过免疫抑制剂的治疗，也可以转变为较轻的类型，有良好的预后。病理显示狼疮肾炎活动性指标较高的患者肾损害进展较快，但积极治疗仍可以逆转。慢性指标提示肾脏不可逆损害的程度，慢性指标为主时，提示药物治疗的效果有限，逆转肾损害的可能性较小。

　　肾损害的临床表现包括蛋白尿、血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全。尿试纸检查、24小时尿蛋白定量(>500mg)以及尿蛋白/肌酐的比例均可用于判断尿蛋白的程度。排除月经影响的持续性血尿(>5个RBC/高倍视野)和(或)除外感染的脓尿(>5个WBC/高倍视野)均提示肾脏受累;低血浆白蛋白也间接提示持续蛋白尿的可能。管型尿的持续存在提示肾脏受累严重。严重肾损害是系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一。

　　2.4.神经系统

　　接近2/3的SLE患者会出现神经精神症状，这些临床表现的病理机制不十分清楚，可能的机制是血管病变、白细胞的聚集或血栓形成，以及抗体介导的神经细胞受损或功能不全等。神经精神性狼疮的症状包括中枢神经、周围神经、自主神经以及除外其他系统疾病导致的精神系统紊乱。其症状可与疾病活动期的其他症状伴随，也可独立出现。

　　2000年美国风湿病学会(ACR)有关神经精神性狼疮(Netuopsychiatric lupus, NPSLE)命名的临时委员会报道了ACR有关NPSLE的命名和定义。此报告命名了19种NPSLE的临床疾病和症状。

　　精神紊乱的表现是多种多样的，包括情绪紊乱、焦虑以及精神病样症状。这些症状需与其他疾病如慢性疾病、药物、感染、代谢紊乱等导致的精神紧张进行鉴别。患者可以有明显的认知缺陷，如注意力不集中、记忆力下降以及语言障碍等。这些异常是可以通过神经精神试验确定的。另外一种弥漫性神经功能障碍也称为急性混乱状态，定又为意识障碍或唤醒紊乱伴有集中、维持和转移能力下降，伴有认知障碍或情绪及行为的异常。这些症状可能在短时间内发生并发展，表现出由轻度的意识改变到昏迷的各种表现。

　　中枢神经系统受累可以表现为局限性和全身癫痫样发作，头痛是常见的主诉。狼疮性头痛通常定又为严重的、持续的并对止痛药物无效的头痛，但其特异性值得怀疑。但是无狼疮的严重偏头痛可以具有相同的特征。同时还应与各种神经科疾病如多发硬化、细菌或病毒感染所致的脑膜炎导致的头痛进行鉴别。

　　脑神经的受累可以导致视力障碍、失明、视盘水肿、眼球震颤或眼睑下垂、耳鸣、眩晕和面部麻痹等症状出现。

　　周围神经病变可以是运动、感觉或混合的单神经或多神经的病变，横贯性脊髓炎可以表现为下肢麻痹、感觉缺失，少数患者可以出现括约肌功能障碍。此外一些患者可出现急性炎性脱髓鞘性多神经炎的表现。

　　脑脊液的检查常用于除外感染。神经精神性狼疮中约1/3的患者会有脑脊液细胞数或蛋白水平的升高，或两者同时升高;急性期的患者脑脊液可以完全正常。计算机断层扫描(CT)可用于判断颅内的出血或大块的损伤。MRI可以反映血管损伤及脑白质和灰质受累的组织病理学改变，MRI的异常可以帮助局部定位，但是MRI的发现与患者临床表现之间还没有明确的相关性。

　　2.5.心血管系统

　　各种心脏病的临床表现均可在SLE患者中见到，其中最常见的是心包炎，发生率在6%~45%之间，患者典型表现为胸骨后或心包区的疼痛，活动后加重，严重时症状可以持续几周，可伴有或不伴有心包摩擦音。尽管ECG可以有T波的改变，但超声心动检查是最好的检测手段。多数患者可以有小到中等量的心包积液，积液为稻草黄色到血红色不等，多为渗出性积液，经离心沉淀后可见狼疮细胞(吞噬现象)。缩窄性心包炎及心脏压塞均很少见。值得注意的是，当一个年轻女性出现气短和胸膜炎样的胸痛时，在其鉴别诊断中一定要考虑SLE的可能，应做ANA检测。

　　低于10%的SLE患者会出现心肌受累，可以有发热、呼吸困难、心悸、心脏杂音、窦性心动过速、室性心律失常、传导异常或充血性心力衰竭。经皮的心内膜心肌活检有助诊断。主动脉关闭不全是常见的瓣膜病变，在SLE中是多因素作用的结果，包括类纤维蛋白样变性、瓣膜的纤维化导致的畸形、瓣膜炎、细菌性心内膜炎、动脉炎以及Libman-Sacks心内膜炎。Libman-Sacks非典型疣状心内膜炎是SLE典型的心脏损伤，是由直径1~4mm的疣状赘生物构成，最初报道在三尖瓣和二尖瓣可见。已发现无论是狼疮活动的临床表现还是免疫学标志及其治疗与其瓣膜病变的发生和改变无明显的相关性。

　　目前，在SLE患者中，动脉粥样硬化得到了广泛的关注，认为它是SLE患病和死亡的重要因素。SLE患者死于心肌梗死的几率是相同年龄和性别的正常人群的近10倍。尸检研究提示，近40%的SLE患者可出现严重的冠状动脉硬化，而普通人群仅有2%。研究还提示高血脂、高血压以及狼疮活动本身是冠状动脉硬化的危险因素。糖皮质激素治疗也可以使血脂升高。而抗疟药可以降低血中胆固醇、低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLAL)的含量。SLE患者中冠状动脉炎很少见，常与动脉硬化性心脏病伴随。6%~12%的SLE患者表现为心绞痛和心肌梗死。

　　2.5.1.心包炎：最多见，以干性为多，为纤维素性心包炎，也可有少量积液。主要症状是心前区疼痛和心包摩擦音，或心影增大，心音减弱。

　　2.5.2.心肌炎：较常见。可有气短、心前区疼痛、心动过速、心音减弱、奔马律、脉压小，继之出现心脏增大，可致心力衰竭。

　　2.5.3.心内膜炎：常与心包炎并存，累及瓣膜时，常见的为二尖瓣，偶尔主动脉瓣和三尖瓣受累，造成瓣膜狭窄或闭锁不全;心内膜炎还可成为感染性心内膜炎的基础。

　　2.5.4.心律失常：呈房性、室性期前收缩和快速心率，以及各级房室传导阻滞。

　　2.5.5.脉管炎：常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎，少数可出现冠状动脉炎。

　　2.6.胸膜和肺

　　肺及邻近结构在系统性红斑狼疮中也是经常受累的器官，但严重程度可能相对较轻。大约有30%的SLE患者在病程中都会有胸膜的受累，胸膜炎可表现为胸痛或单纯积液而无症状。浆膜炎中胸膜炎比心包炎更为常见。胸膜炎所引起的胸痛可以非常剧烈，需要与肺栓塞或感染相鉴别。无论是有临床表现或仅有放射学异常的胸膜炎中，胸膜摩擦音均不常见。胸膜腔积液的量通常很少并多为双侧。积液通常是清亮的，性质常为渗出液，常规及生化分析可表现为蛋白增高，葡萄糖浓度正常，白细胞总数低于1000/mm^3，其中绝大多数为中性粒细胞或淋巴细胞，而补体水平降低。

　　肺脏受累包括肺炎、肺泡出血、肺栓塞、肺动脉高压以及肺减缩综合征。急性狼疮性肺炎是指SLE患者出现急性发热伴有肺部的阴影进程，但需除外感染。其突出表现为胸膜性胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难。弥漫性肺泡出血是急性狼疮性肺炎的表现之一，其死亡率高达50%。临床上可无咯血表现，当血细胞比容持续降低伴肺部浸润影时，应考虑弥漫性肺泡出血的可能性。不超过10%的SLE患者的肺部受累表现为慢性病程，以进行性呼吸困难、干咳、肺底哕音和弥漫性间质病变为主要表现。

　　当患者出现进行性气短，而放射学检查无异常，且无明显的低氧血症时，应考虑肺动脉高压的可能。肺功能检查表现为限制性通气障碍及弥散功能降低。多普勒超声及心导管检查可帮助明确诊断。这些患者通常都伴有雷诺现象。必须警惕肺动脉栓塞和(或)多发肺栓塞，尤其是伴有抗磷脂抗体阳性的患者。

　　2.7.血液系统

　　SLE可累及血液中任何一种细胞成分，在发病的任何阶段均要监测患者的外周血白细胞、红细胞及血小板等成分，任何一种成分的缺少可能提示SLE的血液系统受累。

　　非特异性贫血可出现于近80%的患者，合并免疫性溶血性贫血的患者少于10%，伴有Coombs试验阳性但活动性出血更为少见。超过50%,的患者可出现白细胞减少，以淋巴细胞绝对值的减少较常见;尽管白细胞减少提示某种程度的疾病活动，但是很明显白细胞计数减低的患者很少与其他器官的疾病复发相关，也不能提示患者容易感染。血小板减少可以是轻中度、慢性且无症状，也可以是重度(< 20000/mm^3)及急性发作伴有肠道出血和淤斑。血小板减少可以是疾病活动的唯一表现。此外，血小板减少可以是SLE的初发症状，可早于其他症状和体征多年，故任何年轻女性的自发性血小板减少均应进行SLE的相关检查。SLE的血小板减少很少出现血小板质量的缺陷，因此，危及生命的出血也不常见。

　　2.8.消化系统 消化系统症状是胃肠道血管发生血管炎和栓塞所致。常见的症状有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水和便血等。消化道出血系弥漫性肠系膜炎或弥漫性血管内凝血所致，重者可致死亡。患者常有肝脏肿大。

　　2.9.淋巴网织系统

　　约半数患者有局部或全身淋巴结肿大，并以颈部、腋下淋巴结肿大多见，一般无压痛，质软，病理学检查显示慢性非特异性炎症;脾脏可中等度肿大。

　　2.10.眼

　　表现为继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶，一般是可逆的。常见视盘(视乳头)水肿、视网膜渗出物、眼底出血、玻璃体内出血和巩膜炎等。

　　2.11.外分泌腺

　　主要表现为口、眼干燥症状，部分腮腺可肿胀，且与SLE病变活动和缓解相一致。

　　3.较少受累的组织器官：

　　3.1.胃肠道和肝脏

　　胃肠道受累与其他系统受累一样，其临床表现差别很大，但对于大多数患者来说，胃肠道受累不能作为诊断标准。腹膜是SLE累及浆膜的最少见部位。胃肠道受累的症状包括反跳痛、发热、恶心、呕吐和腹泻。SLE累及胃肠道的表现与严重腹部病变或感染鉴别不清时常常需要进行外科干预。SLE患者的腹痛也可由于胰腺炎或肠血管炎所致。肠系膜血管炎可表现为直肠出血。蛋白丢失性肠病非常罕见，但当低蛋白血症、下肢水肿却无蛋白尿时需考虑。

　　SLE引起的肝实质病变很少见。然而，转氨酶升高可见于SLE活动期和(或)治疗药物引起，如NSAIDs、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。在除外药物因素后，持续的肝炎需进行肝活检明确原因。狼疮样肝炎最早在1956年由Beam提出，早期被认为是SLE的表现之一。然而，狼疮样肝炎的患者仅有10%的患者符合SLE的ACR诊断标准，它是从血清学和组织学定义的慢性活动性肝炎的一种亚型。

　　3.2.眼部系统

　　眼部受累的最常见部位是视网膜，表现为“棉絮斑”;其次是角膜炎和结膜炎;只有很少一部分患者出现葡萄膜炎或巩膜炎。棉絮斑并非狼疮患者特有，它是由于局灶性缺血引起的病变，最常见于视网膜后部，并常常累及视神经起始段。棉絮斑可呈灰白色、柔软、蓬松的渗出，大小约占1/3视盘。

　　4.特殊类型的狼疮：

　　4.1.SLE与妊娠

　　SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。然而，病情活动程度与继发性闭经的发生率相关。服用大量激素治疗的患者可出现月经不调，而年龄相关的卵巢早衰多见于服用环磷酰胺的患者。SLE的患者自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。

　　与类风湿关节炎患者妊娠时病情减轻不同，妊娠对SLE病情活动的影响可有多种表现。目前主要关注的是妊娠可以影响SLE的临床和血清学表现;同时母体的自身抗体可能会攻击胎盘以及胎儿，导致妊娠失败或获得性自身免疫综合征，如新生儿狼疮。

　　SLE病情完全缓解6~12个月后妊娠的结局最佳。最近关于SLE病情活动度对妊娠结果影响的研究提示，妊娠早期及中期SLE病情活动度高可能导致流产及围产期胎儿死亡率升高3倍。而由于研究对象的特点不同以及对复发的定义不同，对于妊娠期间或分娩后SIE的复发率是否增加仍未明确。目前对于复发的定义尚不够准确，常用于评估SLE病情活动度的SLEDAI、BILAG和SLAM，均未结合妊娠时的生理变化，尚未能用于妊娠的SLE患者。复发的定义可能包括典型的皮肤改变、关节炎、非感染性发热、淋巴结肿大、白细胞减少、低补体血症以及抗DNA抗体滴度的升高。脱发、面部或掌部潮红、关节痛、肌肉疼痛、轻度贫血以及疲劳等症状都可能是妊娠过程中正常的生理改变而不能反映疾病活动度。此外，先兆子痫伴随的血小板减少和蛋白尿不能提示SLE病情活动。一项比较妊娠与非妊娠SLE患者的研究提示，两者的复发率相似。尽管有研究提示妊娠SLE患者的复发率可高达60%，但通常复发的程度并不重。总体来说，如果将妊娠时出现所有的异常都归结于SLE，则病情加重率达25%;若只考虑SLE特异的症状，则病情加重率不足13%。

　　SLE患者妊娠时母体的危险主要是活动性肾炎和(或)肾功能恶化，而这两者通常在妊娠之前就已经存在。然而，若在妊娠早期初次诊断的狼疮性肾炎，则主要影响胎儿。部分患者可能伴有高血压，尤其是妊娠晚期时出现，需要与先兆子痫鉴别。蛋白尿更能反映狼疮性肾炎的恶化。补体的降低与SLE疾病复发相关，可用于鉴别活动性狼疮性肾炎与先兆子痫或妊娠高血压。活动性狼疮性肾炎和(或)先兆子痫可增加早产和死胎的风险。但若妊娠前肾脏情况稳定(血肌酐<1.5mg/dl及24小时尿蛋白定量<2g)，无论此前是否有严重的组织病理病变或严重的蛋白尿，妊娠过程也可能很顺利。

　　4.2.新生儿狼疮

　　这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疾病，通常发生于免疫异常的母亲。母亲血清中的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体通过胎盘，进而攻击胎儿。最严重的表现是先天性心脏传导阻滞，并且常常是Ⅲ度传导阻滞。胎儿的先天性心脏传导阻滞大多数可在孕16~24周之间发现，其死亡率约20%，且大多数患儿需要植入起搏器。此外新生儿还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑，好发于眼、脸部及头皮处，光过敏常见)，肝脏和血液系统受累，都属于新生儿狼疮综合征，并与抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体相关。目前的研究认为，这种心脏完全传导阻滞仍是不可逆的，而其他症状是一过性的，大多数在妊娠6个月左右消失。

　　4.3.抗磷脂综合征

　　抗磷脂抗体(antiphospbolipid antibody，aPL)是与凝血危险密切相关的，临床上可继发静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产。除了SLE的临床表现，抗磷脂抗体阳性的狼疮患者与原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome，PAPS)患者的妊娠没有明显的不同。如果患者抗磷脂抗体阳性，并具有以上临床特征但没有SLE的其他临床表现，可以将其归为原发性抗磷脂综合征(PAPS)。

　　抗磷脂抗体的靶抗原有多种，目前研究显示，最具有特征的是β2-糖蛋白(β2-GP1)，β2-GPI可抑制磷脂依赖性的凝血反应，具有天然的抗凝活性。β2-GPI与阴电荷磷脂的结合，在生理学上起着对凝血链的调节作用。Gharavi AE等的研究结果表明，aPL与β2-GPI-PL复合物的结合，使β2-GPI与磷脂(pbospholipid, PL)结合的异常紧密，导致β2-GPI的作用异常。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody，aCL)可在阴电荷磷脂存在的情况下通过β2-GPI结合蛋白C(protein C，PtC)，从而导致Pr C功能障碍。其在凝血通路上具有多重抑制作用，因此尚需大规模的临床检测研究β2-GPI的作用。

　　4.4.药物相关性狼疮

　　药物相关性狼疮(drug-related lupus，DRL)是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征，除了以上肯定的药物外还有一些潜在的相关药物如苯妥英钠、青霉胺以及金制剂等。ACR没有针对DRL的特殊诊断标准，但这样的患者很少达到SLE诊断标准中的4条。需要确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个月)，停用相关药物，临床症状可以迅速改善但自身抗体可以持续6个月到1年。药物可以诱发DRL但不能加重原发性SLE。与SLE不同，DRL常发生于老年人，女性略多于男性，高加索人比非洲裔美国人更常见。

　　药物性狼疮常出现一系列症状，包括全身乏力、低热、急性或隐匿性肌痛。超过80%的患者会有关节痛，关节炎相对少见。胸膜及肺的病变和心包炎常见于普鲁卡因胺相关的狼疮。狼疮性肾炎以及神经精神性狼疮很少出现于DRL。诊断DRL需抗体(ANA)阳性，而不伴有临床症状的ANA阳性不够诊断DRL的条件，也没有停药理由。 DRL典型的ANA的核型是弥漫均质型，表示自身抗体结合到由DNA和组蛋白组成的染色质上，抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体常为阴性。