肾源性尿崩症病因_肾源性尿崩症是什么原因引起_肾源性尿崩症有哪些原因

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肾源性尿崩症的病因

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肾源性尿崩症病因概要

肾源性尿崩症是由于肾脏具有改变尿液的浓度以维持血浆渗透压及细胞外液容量，它的引起主要有两方面原因：由于X-连锁隐性遗传、常染色体隐性遗传、常染色体隐性遗传等引起的；各种肾脏病、低钾血症等引起的具有续发性的。

肾源性尿崩症病因详细解析

　　【病因机制】

　　1.遗传性

　　(1) X-连锁隐性遗传：约90%的病例为此型，是由于X染色体(Xq28)上的ADHVz受体基因突变，导致受体被困于细胞内，不能到达浆膜与ADH结合。

　　(2)常染色体隐性遗传：约10%的病例为此型，为位于常染色体12q12-13上的水通道蛋白AQP2基闪突变，导致AQP2对水的通透性缺失。

　　(3)常染色体显性遗传：极少数病例为此型。基因突变影响AQP2的C末端，形成四聚体，阻碍AQP2从浆膜下囊泡转向浆膜侧。

　　2.继发性

　　可继发于各种肾脏病(如慢性肾盂肾炎、急慢性肾衰竭、慢性梗阻性肾病、髓质囊性病、间质性肾炎等)，低钾血症、高钙血症、多发性骨髓瘤、药物中毒(如锂盐、长春新碱、两性霉素B、秋水仙碱等)和结节病等。由于原发疾病破坏了肾髓质的高渗状态或抗ADH作用，引起肾小管尿液浓缩功能障碍。

　　病理机制：

　　家族性遗传性肾性尿崩症患者的血AVP即使15倍地升高，仍依然排低张尿，提示为AVP抵抗，现已明确是AVPV2受体(X伴性遗传)和AQP2基因(常染色体隐性遗传)突变所致，后者极少见。AVPV2受体位于Xq28上，至1996年已发现了102个家族，72个位点的突变。碱基点突变引致受体对AVP结合力下降或受体蛋白不能在细胞膜上表达甚至是无效转录。AQP2基因突变者发生受体后信号传导缺陷。

　　药物所致者也产生AVP抵抗，它们可经抑制AVP激活的腺苷环化酶和cAMP依赖性蛋白激酶。也有是抑制Gs蛋白或激活Gi蛋白而抑制腺苷环化酶而降低AQP2水通道的表达。但药物所致的抵抗是可逆的，停药数周至数月可恢复。

　　病理生理学：

　　正常情况下，肾脏可改变尿液的浓度以维持血浆渗透压及细胞外液容量。ADH以及髓质渗透梯度(建立于逆流机制上)存在时，集合管对水的重吸收增加，排出浓缩的尿液;无ADH时，则排出大量稀释的尿液。而在RDI时，神经垂体ADH产生与分泌正常，但肾单位对该激素无反应。

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