硬皮病病因_硬皮病是什么原因引起_硬皮病有哪些原因

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硬皮病的病因

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　　硬皮病病因概要：

　　硬皮病的病因主要分为2大方面：病因，包括遗传和环境;组织病理，表皮萎缩，真皮层病变早期胶原纤维肿胀，胶原束间及血管周围有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润;中期血管及胶原纤维周围酸性粘多糖增加;晚期胶原纤维增多致密变厚变性，血管减少，管壁增厚.皮肤附属器萎缩。内脏主要表现为间质及血管壁的胶原增生及硬化。

　　硬皮病详细解析：

　　硬皮病的病因：

　　1.遗传：本病与遗传的关系尚不肯定。有研究提示与HLA-DR1、-DR2、-DR3、-DR5以及C4A裸等位基因与HLA-DQA2相关。

　　(1)血管异常：是硬皮病的原发病变，发病初期常先有雷诺现象，在患者未曾受累的肌肉中毛细血管约丧失80%，指端毛细血管数量减少，扩张弯曲、血流量减少。血管通透性改变，血小板聚集，释放血小板因子，促使血管周围间质中成纤维细胞分泌大量胶原。

　　(2)免疫异常：患者T辅助细胞功能增强，导致自身抗体产生，如抗核抗体、抗Scl-70抗体又称抗局部异构酶I(topisomerase 1)抗体、抗着丝粒抗体、抗核仁抗体等，这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞，并促使成纤维细胞代谢紊乱，同时激活淋巴细胞、单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。

　　(3)胶原异常：患者胶原、蛋白多糖和纤维连接蛋白的合成、沉积和分解均增加，而纤维连接蛋白又可刺激成纤维细胞增殖，现已证明患者的成纤维细胞合成胶原的能力明显增强，致使皮肤、脏器变硬。

　　2.环境：煤矿和金矿工人患病率较高，提示矽尘可能是危险因素。长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛(pentazocine, 镇痛新)等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　组织病理：

　　表皮萎缩，真皮层病变早期胶原纤维肿胀，胶原束间及血管周围有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润;中期血管及胶原纤维周围酸性粘多糖增加;晚期胶原纤维增多致密变厚变性，血管减少，管壁增厚.皮肤附属器萎缩。内脏主要表现为间质及血管壁的胶原增生及硬化。

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