诊断检查：本病根据临床和检查即可确诊，无需鉴别。
1.实验室检查：免疫学检查可有以下改变：
1.1.免疫电泳缺乏中lgA沉淀线时有诊断意义。血清IgA定量检查低于50mg/ml(5mg/dl)，甚至完全测不出。血清型IgA与分泌型IgA密切相关。前者的存在取决于后者。大多数患者除血清IgA低下外常同时缺乏分泌型IgA，罕见有分泌型IgA正常而单纯血清型IgA缺陷者。IgG、IgM、IgD和IgE一般是正常的，但有的患者IgG和IgM水平可高于正常，特别是在伴有肠道疾病时。近年来发现一些患者同时缺乏IgG亚类，特别是IgG2的缺乏。
1.2.在很多病例都可以发现自身抗体，这些抗体是针对IgG、平滑肌、线粒体、基底膜，脱氧核蛋白、甲状腺球蛋白和壁细胞的。另外，还有抗牛奶抗体、抗牛奶类血浆蛋白抗体和抗人IgA抗体。
1.3.细胞免疫功能检查可以是正常的。但相当一部分患者可见T细胞数量减少，有些患者在有丝分裂素刺激后反应性减低。
2.诊断：诊断本症时采用Stiehm的诊断标准：
2.1.血清IgA含量<50mg/L;
2.2.血清IgG、IgM水平正常或升高;
2.3.细胞免疫功能正常或减低;
2.4.排除其他原因引起的血清IgA低下。
但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿，尤其是<6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态，且SlgAD有自然恢复倾向，故对SlgAD的诊断应持慎重态度。此外，一般血清IgA量可间接反应SlgA的状态，但个别患者血清IgA正常，却存在分泌成分缺乏，故疑为SlgAD的患者应检测唾液的SlgA，以除外分泌成分缺乏。
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