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选择性IgA缺陷（选择性IgA缺陷,IgA）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

选择性IgA缺陷的遗传

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　　选择性IgA缺陷是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。选择性IgA缺陷遗传方式如下：

　　只缺乏血清IgA(<0.05g/L)和分泌型IgA，是常见的原发性免疫缺陷病。病因尚不清楚。部分病例可为常染色体显性或隐性遗传，多数学者认为系因IgA遗传基因缺失所致，部分患者呈现染色体14q32基因缺失。合成IgA的B细胞的成熟受阻于分化的早期阶段，IgA浆细胞减少.IgA的合成和分泌不足。影响B细胞的分化的可能原因为：①缺乏B细胞分化所需的必要因子;②特异性IgACD4细胞缺乏或功能低下;③特异性IgACD8细胞功能亢进，导致IgA系统处于抑制状态。已知B细胞中Ca结构基因(IgA的重链基因)正常，考虑调节性T细胞(Tsw细胞、Tcs细胞及IgA结合因子)和细胞因子(IL-4、IL-5及IL-6)存在缺陷，但其在SlgAD发病机制中的作用尚需进一步明确。胸腺和IgA水平有密切关系，初生动物摘除胸腺后可发生IgA缺乏。曾有SlgAD伴有胸腺异常的病例报道。

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