本病患者可无症状，或于婴幼儿时期开始反复患呼吸道感染，轻者可长期有症状，重者可发生严重感染、恶性肿瘤等。但IgA减低的“健康者”最终多出现症状。
1.反复发生呼吸道感染：上呼吸道感染症状多较轻，但频繁发作，常从幼儿开始，可持续到青春发育期。有的患者可表现为慢性支气管炎和反复肺炎。
2.胃肠道病变：常见的症状有严重吸收不良、腹泻等胃肠道表现，也有报道发生肠结节增生症、溃疡性结肠炎、节段性小肠炎者。由于同时缺乏小肠双糖酶，有些患者可有脂肪痢。小肠活检可发现大量能产生IgM的浆细胞，而缺乏产生IgA的浆细胞。
3.过敏症状：是该病的又一重要表现。很多患者有哮喘。分泌物中大多数封闭抗体是IgA，由于分泌型IgA的缺乏，导致封闭抗体的减少，从而增加过敏反应，同时也易发生感染，治疗更加困难，使哮喘呈慢性病程。另外，有些SIgAD的患者在输入含有IgA的血浆或全血时，会发生过敏，其中有的患者在以前曾接受过含lgA的血液制品。另外一些患者则不然，可能在胎儿时期即通过胎盘被母血中的IgA致敏。
4.肠道念球菌感染：有一部分SlgAD的患者，血清IgA水平正常，但缺乏分泌成分(secretory component).因而外分泌液中既无分泌型IgA.又无分泌成分。这部分患者常表现慢性肠道念球菌感染。
5.免疫系统疾病：约20%～50%的SlgAD患者可同时发生全身性自身免疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿病等，也可发生器官性自身免疾病，如甲状腺炎、特发性肾上腺皮质功能减低症、自身免疫性溶血性贫血、肺含铁血黄紊沉着症等。患者T淋巴细胞功能缺陷时则可导致IgA合成障碍和自身抗体的产生。
6.其他：不少SlgAD的患者伴有第18对染色体长臂或短臂部分缺失(18q综合征)，或伴有环状18染色体等遗传性疾病。还有人观察到一些患者伴有肺、食管和结肠的癌，以及胸腺瘤和网状细胞肉瘤，此外，共济失调—毛细血管扩张症的患者也多有SlgAD。部分患者伴癫痫等神经系统疾患。
除非并发严重感染，大多能存活到壮年或老年;个别病例的IgA含量能自发地转为正常。近年来发现伴有反复感染的选择性IgA缺乏症常合并IgG2和IgG4缺陷。患者的血清总IgG和IgM含量正常或升高，局部IgM往往代偿性增高。已有血清IgA水平正常而在外分泌液中缺乏IgA的个别报道。
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