1.治疗：
尚无满意的治疗方法。多数不需治疗。虽有些患者能自发的恢复IgA的合成，但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏，产生抗IgA抗体，当再次接受含IgA制品时，患者可发生严重过敏反应。另外，输入的IgA几乎不能进入外分泌液。故输入纯IgA既不安全，又无多大应用价值。患者需要输血时，应选择SlgAD供血者的血液，对于吸收不良和腹泻，有人输新鲜血浆，使血清IgA恢复到正常水平，疗效较为满意，但治疗前和治疗中应检查患者是否存在抗IgA抗体，如果存在，则应禁忌输入新鲜血浆。在严重腹泻时也可采用初乳疗法，以补充IgA。胸腺素与其他肽类制剂可促进血清IgA水平增高。国内报道用胸腺素与干扰素联合治疗获良好疗效。胸腺素剂量为10mg/次，每周2次，连用2个月;干扰素每周1次，每次1.5×10^4U。最短用1年，最长3～5年。
2.对各种特异的伴发病：
应进行相应的抗感染、抗过敏、抗肿瘤和免疫抑制治疗。
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