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常染色体隐性遗传的SCID的诊断

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　　由于患儿缺乏排斥非己组织的能力，故处于移植物抗宿主(GVH)病的高危状态，通过胎盘的母亲免疫活细胞或输注了含有HLA抗原不一致的淋巴细胞的血制品，都可导致GvH反应。若未经恰当治疗，常于1岁内夭折。免疫学检查可见血清Ig水平很低或缺如，接受抗原免疫后不产生抗体;几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞<1.2×10[9]/L，CD3细胞低于10%，对有丝分裂原或同种异型细胞的增殖反应极低或缺如，不出现皮肤迟发型超敏反应，不能排斥移植物。典型病人的胸腺都<2g，且常未降到颈部，胸腺缺乏皮、髓差别，几乎见不到胸腺淋巴细胞，也没有哈氏小体。淋巴结的滤泡和副皮质区都见不到淋巴细胞，扁桃体、腺样体和肠集合淋巴小结都极度发育不良，甚至缺如。

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