常染色体隐性遗传的SCID是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。常染色体隐性遗传的SCID遗传方式如下:
1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变发生相应IgG亚类缺陷,可同时伴有IgA及其亚类缺陷。2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。
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