临床症状
为免疫缺陷,血小板减少和湿疹三联征。患儿在出生后数月内发病,较早死亡。新生儿期出血以黑便较早出现,之后出现紫癜。可出现反复化脓性感染,包括耳炎、肺炎和皮肤感染。仅少数病例具有典型的临床三联症:血小板减少、反复发作的中耳炎及湿疹。如男性儿童出现血小板减少、微小血小板伴免疫缺陷,应怀疑本病。
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