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慢性型原发性血小板减少性紫癜的治疗

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　　1.一般治疗：注意防止创伤出血;忌服具有抑制血小板功能的药物(如阿司匹林、非那西丁)，以免加重出血;明显出血者，宜住院治疗。

　　2.肾上腺皮质激素：口服泼尼松每日1～2mg/kg，出血减轻后减量，最后减至每日0.25mg/kg，隔日服1次，维持治疗2个月后，如血小板保持在有效止血水平，即>50×10`9/L时，即可停药。

　　3.抗D免疫球蛋白：又称抗Rh球蛋白，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长。常用剂量为每日25～50g/kg，静脉注射，连用5天为一疗程。主要副作用是轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。

　　4.免疫抑制剂：适用于长期应用上述治疗方法无效、或复发的难治性患者。常选用：长春新硷每次0.05～0.075rag/kg(总量<2mg)，或小剂量每次0.02mg～0.03mg/kg，加等渗氯化钠20ml静脉注射，或加入250ml等渗氯化钠中静脉点滴(注意避光)，每周一次，连用4～6周;环磷酰胺每13-15-3Omg/kg，分3次口服，连用8周无效者停药，有效者用8-12周;环孢素A每日4～9mg/kg，分3次口服，疗程2～3月。严重病例可用联合化疗，如COP方案。免疫抑制剂的副作用较多，用药期间应严密观察，定期检查血常规和肝、肾功能。

　　5.脾切除切脾术：有效率约70%，适用于病程超过1年，血小板持续<50×10`9/L(尤其是<20×10`9/L)、有较重出血症状者，手术宜在6岁以后进行。10岁以下发病的患儿，其5年内自然缓解机会较大，尽可能不作脾切除。术前必须作骨髓检查，巨核细胞数减少者，不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。

　　6.其他：达那唑(D01)是一种合成的雄性激素，对部分病例有效，剂量为每日10～15mg/kg，分3次口服，连用2～4月。大剂量维生素C对部分病例有效，每日0.2kg，加入等渗葡萄糖液中静滴，20天为一疗程。干扰素对部分顽固病例有效，剂量为每日1—5U/kg，皮下或肌肉注射，常用12天.

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