髓质性海绵肾病因_髓质性海绵肾是什么原因引起_髓质性海绵肾有哪些原因

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髓质性海绵肾的病因

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　　髓质海绵肾的病因：

　　机制不明。多为散发，也有家族发病的报道，约每5000人有l例。1908年Beilzke在尸解中发现4例肾髓质和乳头部有囊肿，内衬立方上皮，有些囊肿有钙质沉积。40年后，Cacci将此病正式命名为海绵肾，又称肾小管扩张症、Cacci病。本病过去可能被错误地归入慢性肾盂肾炎。Palubins-kas统计了2 465例连续尿路造影，发现14例海绵肾，发病率为0.5%。尿路结石患者中，本病发生率为3.5%一13%。

　　髓质海绵肾的病理：

　　本病特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔。扩张的集台管与邻近的正常集合管相通。与肾盏相连处，直径正常或缩小。囊腔大小不一，小的有几毫米，大者直径可超过1 cm。肾小管液在该处聚积，常导致感染和结石。双侧多见，80%患者部分或所有乳头受累，有单侧性或仅累及一个乳头者。肾锥体切面呈海绵状。肾脏大小正常或轻度增大。肾盏黏膜皆正常。肾皮质变薄，肾小球透明变性，周围可纤维化。肾间质细胞浸润显著。扩张萎缩的集合管数目减少，且为透明物质所围绕。囊肿内壁衬以棱状或扁平细胞上皮。可伴甲状旁腺功能亢进，亦见肾上腺增生者。骨骼变化很似肾性佝偻病。骨髓发育不良或纤维化，小儿更为明显。80%伴有钙盐沉着。

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