肝硬化 （肝硬化）

　　“早期肝硬化”与“肝硬化早期”一样吗?

　　许多人把轻度代偿性肝硬化叫做“早期肝硬化”。 其实真正的“早期”肝硬化属于重度慢性肝炎，医学名称是硬化前期肝炎。而轻度代偿性肝硬化已经是“实实在在的”肝硬化了。早期肝硬化是肝炎向肝硬化进展的过渡阶段，及时治疗可以逆转为轻中度肝炎，耽误治疗就要成为活动性的肝硬化。而肝硬化早期虽然积极治疗还能减轻病变，但肝硬化的帽子不可能摘掉了。

　　肝硬化失代偿期

　　肝硬化失代偿期就是肝硬化晚期的症状表现，一般指肝硬化发展到一定程度，超出肝功能的代偿能力，临床有明显的病理变化。失代偿性肝硬化患者自感软弱，轻微活动后更易疲乏，日渐明显。食欲不振，腹胀，稀便、不消化。有些病人常以腹水或黄疸就诊。另外患者皮肤可有色素沉着，面色灰暗。腹水常同时有踝部水肿，体重减轻，四肢肌肉消耗而腹围增大。也可有发热，一般在37.5℃以内，可由于菌血症、胆道感染或腹水感染。

　　诊断检查：

　　肝硬化的临床表现取决于肝功能损害和门静脉高压的程度。早期肝损害相对较轻，肝功能完全代偿，多无症状或仅有非特异性轻微症状，常规检查也多无重大异常，诊断常有困难。晚期肝损害加重，肝功能不能完全代偿，门静脉高压也加重，则临床表现明显，诊断容易确立。肝硬化最可靠的诊断依据是肝组织病理学检查。病史、症状体征、实验室检查和影象学检查对确定病因、估计病情严重程度、指导制定治疗措施，评价疗效和估计预后等有重要意义。

　　(一)组织形态学诊断

　　组织病理形态学检查是肝纤维化和肝硬化确诊的金指标。取材方法有：穿刺活检法(首选Trucut针)、腹腔镜下活检、手术中肝深部活检等，有时也可尸检取材。肝硬化的病理学特征是肝纤维化和再生结节，假小叶形成。其次是汇管区缺失和血管排列异常等。肝炎肝硬化常有肝细胞碎屑样坏死及浆细胞浸润。胆汁性肝硬化则有胆小管破坏、肉芽肿形成等。过量铁沉积见于血色病。结缔组织分隔代表疾病还在发展。近年应用组织化学等新技术进行病因学和发病机理研究，部分已用于临床诊断。

　　(二)影像学检查

　　包括B型超声、CT、核磁共振、核素扫描等，在肝硬化的诊断意又是：①可以显示各肝叶形状、大小和比例以及结节等;②从肝实质的密度反映肝纤维化等弥漫性病变;③显示脾大、门静脉直径(>15mm)和肝脏血管走向及排列等门静脉高压及侧支循环的线索，超声多普勒还可显示血流方向和速度;④发现腹水;⑤发现肝细胞癌;⑥为鉴别诊断提供线索;⑧发现其他伴随症和并发症如胆石症等。钡餐X线上消化道造影检查可发现虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损和纵行黏膜皱襞增宽等食管静脉曲张以及菊花样充盈缺损等胃底静脉曲张的征象。

　　(三)血管测压和血管造影

　　经颈静脉测定肝静脉楔入压和游离压，计算门静脉压。经皮经肝、经脾或经肠系膜上动脉门静脉造影可更好地显示门静脉高压和侧支循环形态及其血流动力学状况。选择性肝动脉血管造影可以反映肝硬化程度、范围和类型，并可发现肝细胞癌。但一般临床工作无必要常规使用。

　　(四)胃镜检查

　　胃镜下食管静脉曲张呈蛇行屈曲状、串珠样或瘤状隆起，色泽呈白色、蓝色或红色，有红色征者出血的危险性较大。还可以根据血管直径、形状和占据部位分为轻中重三级;也可发现胃底静脉曲张、门脉高压性胃病、肝病性溃疡等。

　　(五)实验室检查和肝脏功能的评价

　　实验室检查对判断肝硬化的病情程度十分重要。但项目繁多，应根据需要由简至繁合理选择。

　　(六)诊断标准

　　(1)门脉高压症状：腹壁静脉怒张，食管胃底静脉曲张或静脉瘤、脾大、腹水等。

　　(2)肝功能不全的表现：肝掌、蜘蛛痣、乳房增大、睾丸萎缩和肝性昏迷等。肝功能试验血清胆红素增高、白蛋白减少，血清胆碱酯酶减少，凝血酶原时间延长，血清胆固醇减少等。肝闪烁扫描显示肝萎缩(尤其右叶)，有时左叶增大。CT扫描显示由于再生结节所致的肝表面不整。

　　鉴别诊断：

　　一、与伴有肝脏肿大疾病鉴别

　　肝硬化初期常有肝脏肿大，中等硬度，左叶往往更明显，晚期可缩小，坚硬，表面有结节，少有压痛。有时需要与某些伴有肝肿大的疾病鉴别。

　　(一)与感染性肝肿大鉴别

　　常见鉴别的疾病包括病毒性肝炎、阿米巴肝脓肿、肝包虫病、血吸虫病、肝结核等。

　　(二)与非感染性肝肿大鉴别

　　1.药物性肝病 药物性肝病常因肝脏肿大、肝功能异常、黄疸等临床表现，而与其他原因引起的肝炎和肝硬化混淆。

　　目前报道已有500种以上药物包括中草药或(及)其代谢产物引起的肝损害称药物性肝病。表现多种多样，包括肝细胞坏死、胆汁淤积、细胞内微脂肪滴沉积、慢性肝炎、肝硬化等。药物引起肝损伤的机理有2种：①药物及其代谢中间产物对肝脏的直接毒性作用，属可预知性;②机体对药物和(或)中间代谢产物的过敏反应，属不可预知性。由于药物引起肝病的机理和途径不同，其表现也不同。

　　有些药物引起肝细胞坏死和变性，可通过2种途径：①在体内药酶作用下形成毒性中间产物如烷基化、芳基化和酰基化物与肝细胞DNA、RNA共价结合致肝细胞坏死;②经P450氧化反应产生氧自由基，经脂质过氧化物致肝细胞损伤。有些药物如四氯化碳、对乙酰氨基酚、氟烷等主要引起肝小叶第三区坏死即小叶中心性坏死伴散在脂肪变性;而阿司匹林、噻嗪类利尿药、甲基多巴、烟酸、安妥明、磺胺类、利福平、异烟肼、酮康唑、齐多呋定、吉非贝齐、氟尿嘧啶等则引起弥漫性损伤如点状坏死、桥样坏死、多小叶坏死等;静脉四环素则引起广泛肝细胞内微脂滴沉积。临床酷似急性病毒性肝炎，严重者可发生暴发性肝功能衰竭而死亡。

　　有些药物如苯妥英钠、别嘌醇、奎尼丁、呋喃妥因等主要是以半抗原复合物诱导发生自身免疫反应引起肝病。临床特点是用药后经2~4周的潜伏期发病，除肝大和肝功能异常外，常伴有肝外表现，如皮疹、关节痛、淋巴结肿大等，临床严重程度与药物剂量无肯定联系，再次用药潜伏期缩短，病情更为严重，自身抗体阳性。

　　有些药物尚可破坏肝细胞分泌胆汁功能引起小叶内淤胆，其中多种雄激素、环孢素A等主要引起非炎性单纯淤胆。氯丙嗪、吩噻嗪、红霉素、卡马西平、赛庚啶、苯妥英钠、卡托普利、柳氮磺胺吡啶、三环类抗抑郁药等则因变态反应和毒性作用重叠引起肝内淤胆伴轻度肝细胞损害。氟氯西林和赛苯咪唑等可导致胆小管胆汁流减慢，小叶间胆管破坏和减少，引起小叶间淤胆又称胆管性淤胆。临床表现可有发热、黄疸、上腹痛、皮肤瘙痒、肝脾肿大有压痛，血清直接胆红素明显增高、胆固醇、胆汁酸、碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶(GGT)增高等梗阻性黄疸表现伴转氨酶轻度增高。抗线粒体抗体阴性。多数停药后3个月~3年可恢复，少数呈慢性过程，进展为肝硬化。

　　总之，由于药物不同、发病机理不同所引起的肝病临床表现也多种多样。可预知型，急性型与肝硬化不易混淆。变态反应、自身免疫反应导致的慢性肝病有时与其他原因肝硬化鉴别困难。如下标准可供参考：①服用某种可疑药物后出现肝功能损害;②初发症状有发热、皮疹、皮肤瘙痒伴黄疸等;③末梢血嗜伊红细胞增加，常在6%以上;④药物敏感试验阳性(皮试、淋巴细胞培养等);⑤偶而再投药时肝损害复发或加重。

　　2.自身免疫性肝炎。

　　3.脂肪肝。

　　4.肝脏结节病 结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的周身性疾病，可以累及多个脏器形成肉芽肿病变，如肺门淋巴结;也可累及肝脏，形成肝内肉芽肿，引起肝脏肿大，偶引起肝功能减退和门静脉高压征象，需与肝硬化鉴别。本病多见于30~40岁女性，早期可无症状和体征。可出现低热、乏力、盗汗、食欲不振、腹痛和结节性红斑等。可有ALT、AST、AKP等升高，ICG和BSP排泄滞留试验阳性，血A/G倒置。细胞免疫功能低下，体液免疫功能亢进，血管紧张素转化酶(ACE)活性增加，67Ga -柠檬酸扫描阳性等c肝脏穿刺活检病理可以确诊。本病有自愈倾向。泼尼松30m/d，1个月病灶可消退，以后减量维持6~18个月。

　　5.血液病 多种血液病可以引起肝脾肿大，脾大更为突出。由于血液系统的表现如贫血、出血、白细胞数量和形态学改变等明显，只要提高警惕，及时进行血像和骨髓像检查，常不易与肝硬化混淆。

　　二、与引起腹水或腹部胀大疾病的鉴别

　　肝硬化腹水时病人自觉腹胀，查体呈蛙状腹，见腹壁静脉曲张，肝脾肿大。腹水化验为漏出液。应与下列疾病鉴别：

　　(一)与非腹水腹部胀大鉴别

　　1.巨大卵巢囊肿 巨大卵巢囊肿可致腹部胀大、水波感以及不固定性叩浊，而与肝硬化腹水混淆。如下发现可资鉴别：①往往腹呈球形，前后径大于左右径;②下腹部胀大更明显;③平卧时前腹叩浊，而侧腹叩鼓，移动性浊音不明显;④阴道检查可提示囊肿源于卵巢;⑤尺试验阳性;⑥X线或B超可发现胃肠道受压而移位现象;⑦病人一般情况良好，缺乏肝脾肿大、腹壁静脉曲张等体征。

　　2.其他巨大腹部囊肿 有时在大网膜、腹膜后、胰腺上存在巨大囊肿或巨大肾积水，尿潴留所致巨大膀胱等，可引起腹部胀大，有时需与肝硬化腹水区别。这些情况腹部胀大往往不对称，腰腹部叩鼓有肠鸣音，X线检查可发现胃肠受推压现象，B超或CT常能明确囊肿存在和来源。

　　3.肥胖以及腹部胀气 有时肥胖腹壁脂肪增厚，可致腹部膨隆，胃肠胀气肠管扩张也可致腹部膨隆。但两者无移动性浊音，不难鉴别。

　　(二)与其他疾病所致腹水鉴别：

　　需鉴别疾病有慢性充血性心力衰竭、柏一查综合征、门静脉血栓形成等。

　　三、肝炎后肝硬化、心原性肝硬化、胆汁性肝硬化鉴别诊断

　　(一)肝炎后肝硬化

　　肝炎后肝硬化(post hepatitic cirrhosis)主要由慢性活动性乙型或丙型病毒性肝炎发展引起，少数慢性丁型肝炎也可引起肝硬化，亚急性重症肝炎治愈后多发展为本病。肝炎后肝硬化的病理基础是肝细胞变性、坏死、炎症以及肝细胞再生并形成再生结节，再生结节大小不一，可分为小结节性和大结节性两种，小结节性者特点为：肝细胞坏死区较小，但大小不等、分布不匀，小片坏死区纤维束较细较窄，再生结节多数小于3cm。大结节性肝硬化常有大片坏死，坏死区的纤维束较粗较宽，再生结节一般大于3cm，有的可在5cm以上，肝脏表面有明显塌陷区。肝炎后肝硬化由于病变的不同，临床表现差异颇大。

　　大结节性肝炎后肝硬化起病多较重。起病急骤，潜伏期短，症状明显，多有食欲不振、恶心、黄疸、肝区痛、腹痛及明显腹胀。可有发热、腹泻，肝功能呈持续性、进行性损害，ALT多明显增高，往往早期出现腹水，常有出血倾向，病程发展较快，往往在尚未出现显著的门脉高压前发生肝功能衰竭，故有“急性肝硬化”之称。又称“坏死后性肝硬化”(post necrosis cirrhosis)，5年生存率低，预后极差。

　　小结节性者起病缓慢，症状不多，也不严重，甚至无明显症状，可有乏力、食欲差或肝区、腹部不适，有时ALT增高，但各项功能损害较轻。病程发展缓慢呈反复发作，在慢性进行性肝病基础上，出现门脉高压征象，仅在晚期大量腹水或有并发症时才出现黄疸与肝功能衰竭。

　　肝炎后肝硬化的诊断要点有：有明确的病毒性肝炎病史和(或)血清肝炎病毒标志物阳性证据，典型的疾病发展过程和肝脏活检病理发现肝硬化的证据。应值得注意的是，大结节性肝硬化肝脏穿刺活检病理往往诊断率低于小结节性者，应全面观察和分析肝硬化病理特征。腹腔镜或手术探查时观察和取材可提高诊断率。慢性乙型肝炎病毒导致的肝硬化可用荧光免疫方法显示肝细胞内HBsAg，在光镜下含HBsAg的肝细胞呈毛玻璃样，用地衣红染色肝细胞胞质内之HBsAg呈光亮的橘红色。

　　(二)心原性肝硬化

　　心原性肝硬化(cardiac cirrhosis)，又称淤血性肝硬化，系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。长期淤血与缺氧，致使肝脏网状纤维组织增生，主要是肝小叶中央呈现星芒状纤维化，纤维组织把肝小叶分割形成不规整细胞团，即假小叶形成。

　　据统计4%~12%风湿性心脏瓣膜病并发心原性肝硬化，53.2%心原性肝硬化由风湿性心脏瓣膜病引起，居心原性肝硬化之首。风湿性心脏瓣膜病尤其是三尖瓣膜病变者，引起充血性心力衰竭时，右心房及右心室压力增高;慢性缩窄性心包炎时，因肥厚的心包压迫心脏，限制了心脏舒张期充盈，致使右心室舒张末期压力及右心房压力均增高;高血压性、冠状动脉粥样硬化性、先天性心脏病等合并右心衰时，皆可导致肝静脉血流受阻，肝静脉压力持续增高，肝脏中央肝窦扩张、淤血、出血，以致肝细胞缺氧及坏死，中央区网状增生，导致心原性肝硬化。

　　临床表现有心脏病的病史、症状和体征，严重充血性心力衰竭史往往超过半年，体格检查有颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性和肝肿大等充血性心力衰竭表现，有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动，在存在肝硬化时扩张性搏动可能消失。肝脏可中度或高度肿大，50%患者肋缘下超过5cm，压痛明显，随心力衰竭的控制肝脏可回缩，但多不能恢复至正常，部分患者肝淤血严重，但肝脏不大。100%~200%有黄疸，15%患者有腹水，25%有脾肿大。

　　肝脏淤血可出现肝功能异常，但肝脏淤血程度和肝功能异常之间无绝对相关关系。80%有磺溴酞潴留，25%~75%有血清胆红素升高。与其他大多数肝病不同，淤血性肝病血清碱性磷酸酶正常或轻度增高，为与其他肝病相鉴别提供线索。急性淤血性肝脏血清转氨酶(AST、ALT)明显增高，而慢性淤血肝仅有轻微增高。白蛋白降低和球蛋白升高，凝血酶原时间延长，后者不能用维生素K校正，而随充血性心力衰竭的好转而渐恢复到正常。血清转氨酶会很快恢复至正常，而磺溴酞潴留试验则1~2周后才能恢复，低凝血酶原血症则数周后才能恢复。生化指标难以将肝硬化与非肝硬化区别开。

　　肝穿活检是确诊指标，但充血性心力衰竭时肝静脉压增加，肝穿易致出血，需纠正心力衰竭，肝功能复常后才可肝穿刺活检。但如急需穿刺以明确诊断，在凝血酶原时间及血小板等指标许可时，也可行肝穿活检。

　　患者死后或尸检时肉眼可见肝脏肿大，有时肝脏变小，呈紫色，边缘钝。切面可呈“肉豆蔻”状，呈红白相间，红色区域是出血区，位于小叶中央，白色区是较正常的肝脏组织，位于门脉周围。临床上充血性心力衰竭严重程度与肝小叶坏死程度无绝对相关。

　　淤血性肝损伤最初累及小叶中央区，小叶中央肝细胞区、变形和萎缩，伴有棕色色素沉着，可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重，随淤血的加重，坏死组织向门脉区延伸，严重淤血患者仅在门脉区有较正常的肝组织。随时间延长，中央静脉周围的网状纤维可塌陷，可见网状纤维组织和细纤维束自中央静脉延伸到另一中央静脉，这种相邻小叶中央静脉间的纤维桥样联接是心原性肝硬化的特点。

　　(三)胆汁性肝硬化

　　胆汁性肝硬化是因长期肝内、外胆管疾病，导致胆汁淤积所致。可分为原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrbosis，PBC)，和继发性胆汁性肝硬化(secondary biliary cinhosis)。

　　1.原发性胆汁性肝硬化 一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似肝脏同种移植的排斥反应。体液免疫显著异常，多种自身抗体阳性，这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤而致病。临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。本病90%发生于女性，特别多见于40~60岁的妇女，男：女为1:8。有报道妊娠时发病者约占10%，起病隐袭，发病缓慢。临床可分4期：①早期：症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，夜间加重，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，可引起忧郁症，之后出现瘙痒。②无黄疸期：此期无巩膜黄染，血胆红素在34μmol/L以下，血清胆固醇可增高，少数可高达8g/L。皮肤有结节状黄疣沿掌、跖、胸背或膝、肘、臀肌腱神经鞘分布;杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。③黄疸期：黄疸的出现标志着黄疸期的开始，预期寿命仅为5~10年。初为轻度黄疸，逐渐加深，常有脂溶性维生素缺乏的表现如维生素A缺乏导致抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚;维生素D缺乏导致骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与代谢障碍有关。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色素环、肝掌、蜘蛛痣。④终末期：血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。可发生脂肪泻，维生素A、D、K吸收不良更严重，可发生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机理障碍。胆管造影示胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭、曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸等终末期表现。

　　2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥人性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜性肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

　　实验室检查异常包括：①血胆红素增高，以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，粪胆原及尿胆原均减少。②血清碱性磷酸酶增高。③血清磷脂和胆固醇增高明显，甘油三酯可正常或中度增高。④血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为e2、p及γ球蛋白增高。⑤抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%，可作为诊断的重要参考(此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为100%~25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性)。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、lgM增高，三者并存对PBC有确诊意义。

　　2.继发性胆汁性肝硬化 继发性胆汁性肝硬化是肝内外胆管梗阻最终结局。约8.6%肝外胆管梗阻可并发此病，其中良性总胆管狭窄或总胆管结石和婴儿先天性胆管闭锁最多见，其次为肝外胆管癌、胆囊癌、华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎等。从肝外胆管梗阻发病至继发性胆汁性肝硬化发生所历时间与胆管梗阻的程度有关，完全性梗阻比不完全性梗阻为短。一般先天性胆管闭锁和癌性胆管梗阻者需时5~6个月，良性总胆管梗阻者常需2~7年。

　　本病的诊断主要依靠临床，根据肝外胆管梗阻的病史和本病的症状、体征和实验室检查特点，结合超声以及肝活组织检查可帮助诊断。

　　本病女性多于男性。以原发病起病，其症状特点取决于原发病的发展过程。早期常无自觉症状，无食欲减退。胆总管结石可有间歇寒战，高热和腹痛。黄疸常由间歇转为持续性，虽有波动但从不退尽。恶性肿瘤性胆道梗阻常为进行性无痛性黄疸。瘙痒常出现于黄疸之前。可伴脂肪泻及脂溶性维生素缺乏。随着时间的迁延可出现皮肤黄疣斑，肝肿大，触诊光滑，偶有结节感;脾也可肿大。肝脾肿大持续至疾病后期是本病的另一特点。门脉高压及腹水出现较晚，食管静脉曲张可发生在肝细胞功能代偿期。肝细胞衰竭发生较慢。可死于食管静脉曲张破裂出血、肝衰竭、肝肾综合征或严重感染。

　　血清碱性磷酸酶、胆固醇、磷脂、胆红素(直接为主)均见增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白减低，血中有异常脂蛋白-X出现。本病缺少原发性胆汁性肝硬化的各种自身抗体。晚期可有多项肝功能异常。维生素K注射常使凝血酶原活动度恢复正常。超声检查可见肝内纤维化联结成网状，以及肝外胆管梗阻的超声征象。

　　严重胆汁淤积或出血倾向者肝活检有一定危险，可在手术探查时取材。肝表面有绿色或绿黄色或墨绿色斑点，其质地由坚实到硬，随病期而不同，表面从光滑到细颗粒或结节状不等。

　　组织学示早期有纤维化，后期有肝硬化及肝外淤胆。小叶中央区淤胆最明显并有弥漫性羽毛状变性、胆汁梗塞、胆汁湖等，其周围有肝细胞坏死的证据，但这些变化罕见于肝活检标本。汇管区可呈增大、水肿，有炎性渗出，内有中性粒细胞，小胆管仍见管腔，胆管内有微结石。疾病后期，可有胆管和小胆管消失，残余胆管具有同心圆的胆管周围纤维化的特点。再生结节可见。有Mallory小体及地衣红染色阳性的铜一蛋白质复合物沉积。严重感染者，还可有门静脉炎与胆原性肝脓肿。

　　四、其他原因鉴别诊断

　　1.其他原因所致的肝肿大，如慢性肝炎、原发性肝癌和肝脂肪浸润等。

　　2.其他原因所致的脾肿大，特别是所谓特发性门静脉高压(斑潜综合征).其病理为肝内窦前性门脉纤维化与压力增高，临床表现为脾肿大、贫血、白细胞与血小板减少、胃肠道反复出血等，晚期血吸虫病也有窦前性肝内门静脉阻塞和高压、脾功能亢进和腹水等表现，应注意鉴别。

　　3.其他原因引起的上消化道出血，尤其是消化性溃疡、胃炎等。

　　4.其他原因所致的腹水症，特别是缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹膜癌肿及卵巢癌。卵巢癌中特别是假黏液性囊腺癌。常以慢性腹水为主要表现，腹水也为漏出液性质。有时可造成鉴别诊断上的困难，腹腔镜检查对诊断很有帮助。

　　5.其他原因引起的神经精神症状如尿毒症、糖尿病酮症酸中毒所引起的昏迷，须与肝性脑病相鉴别。

　　五、与肝硬化并发症鉴别的疾病

　　(一)肝性脑病

　　肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)是多种严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现包括神经和精神方面的异常，如意识障碍、行为失常和昏迷。尚存在亚临床或隐性肝性脑病(subclinicalulatent HE)，是指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和(或)电生理检测才能作出诊断的肝性脑病。各型肝硬化(尤其是肝炎肝硬化)是肝性脑病最多见的原因。常见的诱因有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、使用安眠镇静药或麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。

　　肝性脑病常需与多种疾病鉴别：以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病，因此凡遇精神错乱患者，应警惕肝性脑病的可能性。肝性昏迷还应与可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部肿瘤或感染和镇静剂过量等相鉴别。迸一步追问肝病病史，检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等项有助于诊断和鉴别诊断。

　　(二)上消化道大出血

　　肝硬化合并上消化道出血较常见，多数是由于食管胃底静脉曲张破裂所致，可能的诱因为粗糙食物、化学性刺激及腹内压增高等，有时诱因不明。出现呕血与黑粪，血量不多时，也可仅有黑粪。大量出血可致休克，肿大的脾脏可缩小，甚至不能触及。常诱发腹水和肝性脑病，甚至死亡。在肝硬化基础上存在其他因素如并发消化性溃疡、门脉高压性胃病、急性出血糜烂性胃炎、贲门黏膜撕裂综合征等也不少见，是已确诊肝硬化患者的鉴别重点;对于尚未确诊肝硬化的患者应与非肝硬化患者患有食管、胃、十二指肠、胆道等多种疾患引起的上消化道出血仔细鉴别，鉴别点除发现出血灶以外，尚应确定是否有肝硬化存在。详细的病史和查体等十分重要，内镜检查尤其急诊内镜检查是最有效的手段，不仅可以发现出血病灶，而且可以进行内镜下治疗。需要时B超、CT和动脉血管造影等检查手段也可选择。此外，肝硬化严重肝功能损害，造成凝血因子合成减少，脾功能亢进所致血小板减少，也可引起不同部位出血，也包括消化道出血，应与原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、出血性疾病等血液病鉴别。血像和骨髓检查以及凝血机理的化验则十分重要。

　　(三)感染

　　肝硬化患者由于脾功能亢进和机体免疫功能减退而抵抗力降低，以及门体静脉间侧支循环的建立，致病微生物进入机体的机会增加，因此容易并发各种感染如支气管炎、肺炎、胆道感染和革兰阴性杆菌败血症以及结核性腹膜炎、自发性腹膜炎等。其中结核性腹膜炎和自发性腹膜炎的诊断常发生困难。

　　肝硬化合并结核性腹膜炎也时可见，可以出现午后潮热、盗汗，乏力、消瘦等结核中毒症状，腹水增加而顽固，伴或不伴腹痛和压痛，腹水常规化验介于渗出液和漏出液之间，细胞数增加，单核细胞为主。

　　(四)肝肾综合征

　　肝肾综合征是发生于肝硬化终末期的肾功能损害。其发病机理尚未完全阐明，普遍认为是多种因素共同作用的结果，可能是肝硬化的一系列病理生理改变，造成有效血容量下降，内源性血管活性物质明显异常，进而引起肾血管明显收缩、肾内血液由皮质向髓质异常分流和肾静脉压力增高等肾脏血流动力学改变所致。肾脏本身无器质性病变故又称功能性肾衰竭。其发病的主要诱因有：①消化道出血等合并休克，大量腹水本身以及大量抽放腹水或因进食减少、呕吐、腹泻、利尿剂应用不当，使循环血容量减低，肾脏有效血容量减少，肾小球滤过率及肾血浆流量下降;②肝功能衰竭;③内毒素血症等。