原发性胆汁性肝硬化的临床表现:约90%的患者为妇女,发病年龄为30一65岁,平均50-55岁。30%一50%的无症状患者通常在常规检查中被发现。一般表现为血清碱性磷酸酶水平持续升高。临床上PBC也可分四期:
1.早期:常有轻度乏力和间歇性瘙痒,半数有轻度肝肿大,少于1/4有脾肿大,这时血清碱性磷酸酶及谷氮酰转肽酶增高常为唯一的阳性发现。也可有AMA阳性。瘙痒有日轻夜重的特点,黄疸可发生于瘙痒之后或同时;
2.无黄疸期,此期已有胆管破坏及减少,胆固醇增高,掌、跖、胸背皮肤、服内眦有黄疣;
3.黄疸期,黄疸持续加深,相当于病理分期的肝纤维化期,胆管已消失,有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍;
4.晚期,肝脾均明显增大,乏力加重,可出现腹水及门脉高压,食管静脉曲张,已达肝硬化期。其他症状包括指端增大(杵状指),骨、周围神经、肾的异常,大便灰白、油腻伴恶臭,后期,肝硬化所有的症状和并发症都会发生。
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