疾病库
全站导航
查找疾病
热门疾病
疾病库首页 > 珠蛋白生成障碍性贫血 > 症状

珠蛋白生成障碍性贫血 (珠蛋白生成障碍性贫血,再生障碍性贫血,贫血)

珠蛋白生成障碍性贫血的症状

  珠蛋白生成障碍性贫血的临床表现:

  1.P珠蛋白生成障碍性贫血:根据病情报轻重的不同.分为以下3型。

  1.1.重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾肿大,发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而日益明显.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两跟距增宽,形成珠蛋白生虞障碍性贫血特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

  1.2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度肿大。本病易被忽略,常在普查、家系调查或有其他疾病进行检查时被发现。预后较好,可存活至老年。

  1.3.中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度肿大,黄疸可有可无,预后较好。

  2.L珠蛋白生成障碍性贫血:

  2.1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart’8含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。

  2.2.轻型 患者无症状。实验室检查有如下特点:红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异性等;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’8含量为0.034-0.140,于生后6个月时完全消失。

  2.3.中间型 又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状;婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾肿大、轻度黄疸;年龄较大患者可出现类似重型B珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容。

  2.4.重型 又称Hb Bart’8胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

珠蛋白生成障碍性贫血【症状】_相关文章
排名前十:广州治疗皮肤瘙痒要多少钱“总榜宣布”广州较好的皮肤病医院 2025-06-13
广州治疗皮肤瘙痒要多少钱?皮肤瘙痒在生活中很常见。是一种高发。病情可以因人而异,有全身性和局部性两...详情
济南看孩子尿床的医院?济南六一儿童医院诊疗实力派! 2025-06-13
孩子在成长的道路上,每一个细小的细节都牵动着家长的心,一点看似不起眼的细节,久而久之就容易让孩子的...详情
济南遗尿症儿童医院?济南六一儿童医院遗尿症治疗新趋势! 2025-06-13
在陪伴孩子成长过程中,我们与孩子都会经历一些比较困难的发育过程,既要帮助孩子成长又要呵护孩子的身心...详情
济南自闭症到哪家医院?济南六一儿童医院从测评到康复一站式服务! 2025-06-13
当孩子被孤独症困扰,整个家庭都会沉浸在无尽的无助和困惑中。很多家长表示不解,明明孩子生下来一点毛病...详情
山东济南专治儿童自闭症的医院?济南六一儿童医院专业干预新选择! 2025-06-13
对于孩子来说快乐很简单,可能是一块美味的糕点也可能是一个漂亮的玩具,对于他们来说快乐是非常简单的事...详情
山东济南治疗抽动症的正规医院?济南六一儿童医院诊疗实力担当! 2025-06-13
这几年各行各业都比较艰难,甚至有些家长还失业在家,面对生活的艰辛,不少家长在忙于奔波的同时,对孩子...详情
山东济南孩子抽动症去哪看?家长别发愁济南六一儿童医院来支招! 2025-06-13
为了让孩子有一个良好的生活环境和健康的心理状态,家长付出了很多的心血,可是在成长的道路上哪里又一帆...详情
济南治疗儿童抽动症医院排名?济南六一儿童医院专业诊疗看这里! 2025-06-13
我们都不希望孩子被人用异样的眼光看待,也不希望孩子长期生活在心理压抑的环境中,有一种疾病让孩子陷入...详情
济南治疗多动症好的医院?济南六一儿童医院儿童多动症治疗新标杆! 2025-06-13
学习是改变孩子出路的便捷途径,同时也是一个非常辛苦的过程,为了能有一个好的前程,很多家长从幼儿园就...详情
济南哪里看儿童多动症好?济南六一儿童医院济南家长优选! 2025-06-13
我们这一生都在不断的探索,从刚出生的一无所知到一点一点的学会说话学会走路,而这一生要学习的知识太多...详情
济南哪个医院看多动症看的好?济南六一儿童医院中西医结合疗法口碑超赞! 2025-06-13
幸福感是多种多样的,有些人认为身居高位者幸福,有些人却认为平平淡淡的过完一生就是幸福。其实幸福就是...详情
杭州男科医院哪家比较好 - 杭州阿波罗男科医院正不正规 2025-06-13
杭州男科医院哪家比较好 - 杭州阿波罗男科医院正不正规详情
珠蛋白生成障碍性贫血相关文章
珠蛋白生成障碍性贫血_同类疾病症状
按科室疾病找医院 更多

家庭医生在线订阅号

互联网医院服务号

医院入驻合作伙伴:

北京四合兄弟互联网医院管理有限公司