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珠蛋白生成障碍性贫血 (珠蛋白生成障碍性贫血,再生障碍性贫血,贫血)

珠蛋白生成障碍性贫血的症状

  珠蛋白生成障碍性贫血的临床表现:

  1.P珠蛋白生成障碍性贫血:根据病情报轻重的不同.分为以下3型。

  1.1.重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾肿大,发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而日益明显.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两跟距增宽,形成珠蛋白生虞障碍性贫血特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

  1.2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度肿大。本病易被忽略,常在普查、家系调查或有其他疾病进行检查时被发现。预后较好,可存活至老年。

  1.3.中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度肿大,黄疸可有可无,预后较好。

  2.L珠蛋白生成障碍性贫血:

  2.1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart’8含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。

  2.2.轻型 患者无症状。实验室检查有如下特点:红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异性等;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’8含量为0.034-0.140,于生后6个月时完全消失。

  2.3.中间型 又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状;婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾肿大、轻度黄疸;年龄较大患者可出现类似重型B珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容。

  2.4.重型 又称Hb Bart’8胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

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