珠蛋白生成障碍性贫血的症状_珠蛋白生成障碍性贫血的症状是什么

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珠蛋白生成障碍性贫血的症状

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　　珠蛋白生成障碍性贫血的临床表现：

　　1.P珠蛋白生成障碍性贫血：根据病情报轻重的不同.分为以下3型。

　　1.1.重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3-12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两跟距增宽，形成珠蛋白生虞障碍性贫血特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。

　　1.2.轻型患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度肿大。本病易被忽略，常在普查、家系调查或有其他疾病进行检查时被发现。预后较好，可存活至老年。

　　1.3.中间型多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度肿大，黄疸可有可无，预后较好。

　　2.L珠蛋白生成障碍性贫血：

　　2.1.静止型患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart’8含量为0.01-0.02，但3个月后即消失。

　　2.2.轻型患者无症状。实验室检查有如下特点：红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异性等;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’8含量为0.034-0.140，于生后6个月时完全消失。

　　2.3.中间型又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状;婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾肿大、轻度黄疸;年龄较大患者可出现类似重型B珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容。

　　2.4.重型又称Hb Bart’8胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

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