Reye综合征检查报告单-Reye综合征检查什么项目-Reye综合征检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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Reye综合征的诊断

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　　1.实验室检查

　　1.1.血生化出现肝功能异常和代谢紊乱，表现为血清转氨酶、乳酸脱氢酶升高，胆红素可正常或稍高，有时有淀粉酶的增高;血氨增高，凝血酶原时间延长。可伴有血糖降低，亦可有血乳酸盐、丙酮酸盐、胰高血糖素、胰岛素、生长激素等的升高。

　　1.2.脑脊液脑脊液压力可增高，但其余均为正常。

　　1.3.脑电图为弥漫性高幅慢波活动，可见痫样放电。脑电图的改变与病情严重程度及预后相关。

　　2.诊断：当呕吐后出现迅速的意识障碍伴有肝功能异常及低血糖时，应高度怀疑本病。

　　2.1.主要诊断依据包括：

　　2.1.1.急性脑病症状;

　　2.1.2.肝大，肝功能异常，无黄疸;

　　2.1.3.代谢紊乱：血氨升高，血糖降低，凝血酶原时间延长等;

　　2.1.4.有病毒感染前驱疾病或服用阿司匹林等药物史;

　　2.1.5.排除遗传代谢病、中毒等引起的类Reye综合征的表现。　　RS的诊断主要是根据它较独特的临床表现，由于临床表现主要为急性脑病，而肝病则较轻微，但临床诊断却取决于肝功能检查及(或)活检，这种临床表现与实验室检查瓦无联系的矛盾给RS的诊断带来很大困难。

　　2.2.具备以下几点提示有RS可能：

　　2.2.1.在水痘、呼吸道或消化道病毒感染等前驱感染减轻或消退后发病;

　　2.2.2.突出表现为急性脑病、脑水肿，可发生脑疝、呼吸衰竭迅速死亡。脑脊液压力增高，糖减低，余无异常;

　　2.2.3.肝病体征不明显，但有一过性肝功能异常，如ALT增加、凝血酶原时间延长、血氨增高等。谷草转氨酶(AST、GOT)有两种同工酶：AST、和ASTm，后者存在于线粒体内，RS时ASTm明显增加有助于诊断;

　　2.2.4.血游离脂肪酸增加，可能发生低血糖、肝脂肪变性。

　　2.2.5.以上变化不能用其他原因解释者。

　　临床上有些情况可以出现类似于RS的表现，应予以排除，其中能致肝性脑病和肝功能异常者如沙门菌或志贺菌败血症、脑膜炎、暴发性肝炎、严重的周身性病毒感染性疾病(水痘或腺病毒病)，严重的急性病所致的脑、肝缺氧，严重脱水等。此外一些药物或毒物也可引起类似的表现，见于黄曲霉素、黄蜂螫伤、降糖药、水杨酸盐、苄丙酮、香豆素等。

　　RS肝活检所见主要改变是肝糖原减少和微泡性脂肪浸润，这种改变是一过性和可逆性。但无特异性。RS时电镜下改变是独特的：

　　2.2.5.1.早期(未昏迷)：线粒体多样变性，基质显著肿胀和解离，基质致密体进行性丢失，胞液呈水样膨胀，其中糖原缺失。光面内质网、过氧化物酶体、高尔基小体、溶酶体等均有改变。胆管增殖、肿胀及染色质解体等异常。

　　2.2.晚期(昏迷)：见于脑病表现2~3d后，线粒体损害和糖原缺失随脑病恶化而加重，极期时线粒体几乎都裂解、糖原丢失殆尽，粗面内质网及微粒体也有某些改变。上述诸种改变中，以线粒体改变最具特异性。

　　本病虽有急性脑病各种临床表现，但根据其显著的肝功能异常，脑脊液无明显变化等，可化脓性、结核性或病毒性脑膜炎脑炎区别又根据本病肝功能虽异常但无黄疸，可与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。某些遗传代谢病如尿素循环酶缺陷，有机酸尿症可酷似Reye综合征表现，可通过详细病史，针对代谢病的尿液筛查，以及遗传学诊断进行鉴别。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.肝性脑病暴发性肝炎、失代偿肝硬化等所致的脑病，有明显的肝病病史、症状和体征，如黄疸、蜘蛛痣、腹水、门脉高压等。妊娠急性脂肪肝见于妊娠末期妇女突然发生乏力、食欲不振、黄疸、腹水、出血倾向。

　　3.2.水痘肝炎因水痘是RS的主要前驱感染，故应加以鉴别。水痘肝炎见于水痘病毒血症期间，多同时有肺炎、脑炎等器官病变。常有免疫缺陷的表现，预后也差。

　　3.3.婴儿闷(捂)热症在我国发病率高，多见于幼婴儿，好发在冬季，可能与室温过高，衣被过暖有关，多在清晨发病。起病急骤，表现急性脑病，高热或体温不升，多汗，其他常见表现有呼吸及循环衰竭、DIC、肝大、稀便或腹泻等。实验室检查有高钠血症、代谢性酸中毒、转氨酶增高、高氨血症和肌酸磷酸激酶剧增。后者是闷热症的特征。尸检见脑水肿、肺、肾、脾、肠等内脏广泛性充血或出血，肝也有弥漫性组织浸润及充血，且多伴灶性坏死，而RS时肝内无任何坏死或炎症，两者可资鉴别。

　　3.4.遗传代谢病临床上有某些病酷似RS，尤其在3岁以下的婴幼儿更易误诊。具有下列几点时应考虑有遗传代谢病可能：

　　3.4.1.新生儿及婴幼儿;

　　3.4.2.家族成员中，特别是兄弟姐妹中有类似疾病史或曾有过1次以上类似病史;

　　3.4.3.前驱感染不典型或缺如而发病急骤者;

　　3.4.4.平时有偏食习惯，而近期饮食习惯有改变者;

　　3.4.5.生长发育异常而肝脏始终不大者;

　　3.4.6.饥饿、体力消耗甚至感染后发病者;

　　3.4.7.昏迷、清醒交替发生者。需与RS鉴别的遗传代谢病，最常『见的是中链脂肪酸乙酰辅酶A脱氢酶缺陷(MCAD)等所致的二羧尿症，我国已有报告。其次是其他有机酸尿血症和尿素循环障碍，如高氨血症、氨基酸尿症、果糖血症等。

　　3.5.婴儿脑型脚气病现已少见，临床表现与RS酷似，但用维生素B1治疗疗效显著。

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