遗传性线粒体脑肌病病因_遗传性线粒体脑肌病是什么原因引起_遗传性线粒体脑肌病有哪些原因

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遗传性线粒体脑肌病的病因

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　　遗传性线粒体脑肌病的病因：

　　1.脑实质变小，脑室扩大，可伴胼胝体发育不良和基底节空洞样改变。

　　2.瞄小病多有双侧对称性皮层下病变，主要在基底节、丘脑、脑干和小脑顶盖核，但下丘脑和乳头体多不受累。可有神经细胞丢失、脱髓鞘、反应性星型胶质细胞及小血管增生。

　　3.遗传性线粒体脑肌病多有多灶性脑软化，尤以后部半球大脑皮层显着。往往出现伴有血栓栓塞的“类卒中样病变”，这种病变与血管分布并不平行。

　　4.KSS多有广泛性海绵状脑病，伴有神经网络稀疏，以白质显着。

　　5.其他遗传性线粒体脑肌病有严重的齿状核及下橄榄核受累，其病变主要为星型胶质细胞增生和神经元变性;ME.LAs和KSS综合征常可见基底节钙化，而在MERRF综合征则极少见。

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