中枢性尿崩症病因概要:
中枢性尿崩症的病因主要分为3大方面:中枢器质病变,包括各类侵犯分泌AVP神经元-轴索-垂体后叶(神经垂体单位)的病损;遗传性,患儿是由于编码AVP的基因或编码运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,呈常染色体显性或隐性遗传;特发性,系因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。
中枢性尿崩症详细解释:
中枢性尿崩症的病因:
(1)中枢器质病变:包括各类侵犯分泌AVP神经元-轴索-垂体后叶(神经垂体单位)的病损。先天性的见于透明隔-视神经发育不良,先天性CMV感染。获得性的见于外伤(尤其颅底骨折)、颅脑手术后。颅内占位性病变以颅咽管瘤,视神经胶质瘤和松果体瘤多见,少见原因有淋巴瘤,脑膜瘤,白血病及其他转移性肿瘤。缺血性病变在新生儿可见于窒息后,脑室内出血和血管内凝血。肉芽肿性病变有结节病,组织细胞增生症和Wegerner肉芽肿。中枢感染有结核、梅毒、真菌性肉芽肿,病毒性脑炎和化脓性脑膜炎。此外,自身免疫性垂体炎亦可以是少见病因。
(2)遗传性:患儿是由于编码AVP的基因或编码运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,呈常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征。
(3)特发性:系因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。
病理:
孤立的垂体病变如后叶摘除,前叶肿瘤压迫后叶或前叶梗塞并不会引起尿崩,因垂体后叶只是含AVP神经分泌颗粒下行的终点和贮存处;只有SON或PVN毁损性病变或垂体柄和视上一垂体束受损时才发生尿崩(此时将继发视上核和室房核神经元退行性变)。有分泌AVP功能的神经元残存10%以上时临床尚不会有尿崩表现。
垂体-下丘脑手术或外伤(如颅底骨折)后的水紊乱分3个阶段:①术后即刻的多尿,持续3~4天,缘于分泌AVP的神经元休克;②间期历4~5天尿量同复正常,是残存AVP的外逸而非主动分泌;③持续多尿期在术后处理中应结合此特征处理水盐紊乱。
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